余惠丽，徐勋华，陈刚，张雪松，蔡忠全，秦艳磊

图1侧位片示右股骨后方软组织层次模糊，股骨未见异常。 图2T1WI序列矢状面右股骨后方软组织内见椭圆形等或稍低信号肿块，部分包膜呈稍高信号(箭)。 图3PDWI序列矢状面肿块为混杂高信号，内见多发结节，并见条片状低信号灶(箭)，肿块周边见斑片状稍高信号(箭头)。 图4PDWI序列轴面示肿块位于右股后肌间隙，内见多个条片状低信号(黑箭)，股二头肌长头受压(箭头)，肿块周边见斑片状高或稍高信号(白箭)。 图5超声图示右股部后方软组织见大小约8.04cm×3.52cm非均质低回声团，边界欠清，内见少许血流信号。 图6瘤细胞短梭形或星形，部分区域排列成短束状，伴胶原化；局部细胞丰富，分裂像罕见，并见淡蓝色粘液样细胞外间质；间质内见弓形小血管(HE×400)。

病例资料患者,男，50岁，发现右膝后上方包块2个月余，稍有痛感，因包块逐渐加大、疼痛加重1周入院。体格检查：右膝股骨髁后方可扪及一约8 cm×4 cm大小包块，边界欠清，质硬，活动度小，皮温暖，按压疼痛(+)，膝关节活动较健侧差。实验室检查：碱性磷酸酶103 U/L(35～103 U/L)，肌酸激酶81 U/L(38～174 U/L)，C反应蛋白2.11 mg/L(0.00～6.000 mg/L)。右膝关节X线片检查示右股骨后方软组织密度增高，层次不清(图1)；MRI示右股骨下段股后肌间隙椭圆形混杂信号影(图2、3)，截面约8.2 cm×3.3 cm×4.5 cm，内见多个结节，邻近软组织受压(图4)，PDWI序列肿块周边见斑片状稍高信号。彩超示右膝关节后上方软组织浅表实质性肿块，CDFI示肿块内少量血流信号(图5)。术中见右股二头肌、半膜肌及半腱肌间隙一多囊性包块，部分破裂，淡黄色果冻样物质渗出，基底与肌间隔筋膜相连。病理大体见肿物成灰红色，结节样碎组织8 cm×7 cm×4 cm一堆，切面灰白有粘液感，质地软，见部分包膜。病理诊断：(右大腿)低度恶性软组织肉瘤，结合免疫组化和组织学形态，考虑为粘液炎症性纤维母细胞肉瘤(图6)。免疫组化：CD34(+)，CD68(-)，CK(-)，Desmin(-)，ER(-)，HMB45(-)，Ki-67(LI约15%)，Lysozyme(-)，PR(-)，S-100(-)，SMA(-)，Vimentin(+)，EMA(-)，Myoglobin(±)。

讨论粘液炎症性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma， MIFS)是一种罕见的好发于四肢末端的低度恶性软组织肉瘤，由Meis Kindblom[1]等将其命名为肢端粘液炎症性纤维母细胞肉瘤，少见于前臂、小腿和大腿等近端肢体。1998年首次报道以来至今已有400余例报告[2]，大多数文献是从病理或临床角度来论述[3]，仅有几篇是关于MIFS磁共振成像的报道。MIFS平均发病年龄约40岁，从儿童到老人均可发病，但好发于30～50岁的成年患者，男女发病率无明显差异[2]。临床表现主要为患肢缓慢生长的无痛性、界限不清的肿块，部分患者可有轻度疼痛或受累侧肢体轻度活动受限。病理大体上肿瘤呈多结节状，因广泛粘液样变，所以外观呈胶冻样，组织形态主要有炎性病变、粘液样变及具有特征性的多形性的奇异细胞。MIFS核异型性显著，核分裂像不易见，通常少于2个/50HPF[1,4]，本例病理见大量淋巴细胞、多形性的奇异细胞及粘液样变，Vimentin表达阳性，符合文献报道的MIFS组织学表现和免疫组化结果。

X线片显示膝关节后上方软组织密度稍增高，诊断价值有限。MRI显示股后肌群间隙椭圆形软组织肿块及内部多发大小不一、信号不均结节，与术中所见多发囊状结构、囊内淡黄色胶状物及病理上纤维粘液样组织等相对应。肿块及结节周边包膜主要为纤维结缔组织及小毛细血管，部分包膜T1WI序列信号稍增高，则为小毛细血管扩张脆裂出血、纤维细胞增生活跃及透明变性所致，病灶内可见纤维组织成分的条片状低信号PDWI序列肿块，肿块边缘斑片状稍高信号灶主要为淋巴细胞浸润的炎性改变。彩超提示病灶为少血供肿瘤，文献报道病灶表现为周边强化或早期不均匀强化[5,6]，DWI扩散受限[6]，遗憾的是患者未接受增强扫描及DWI检查的建议。本病需与黏液纤维肉瘤、结节性筋膜炎等病鉴别，粘液纤维肉瘤T1WI呈等低信号，T2WI呈混杂信号(坏死囊变高信号与实性部分等信号)，强化不均匀，可见瘤周强化“尾征”，周边一般无炎性浸润征象；结节性筋膜炎MRI信号特点与MIFS类似，但内部多发结节少见，黏液型及细胞型结节性筋膜炎在T1WI上相等或稍高于肌肉信号，T2WI上呈显著高信号，信号相对较均匀[7]。MIFS很少有远处转移，但局部复发率较高，需对患者进行严密的临床随访，外科手术结合放射治疗有助于降低肿瘤的复发率[8]。