余蓝，刘文飞，沈晶，陈影影，伍建林

图1 CT平扫示腹腔巨大占位，密度较均匀，局部可见斑片状稍低密度影(箭)，CT值25～41HU。 图2 增强动脉期图像，显示病灶呈不均匀斑片状强化，其内可见走行僵直的血管影(箭)。 图3 增强延迟期冠状面图像，显示腹腔、盆腔巨大占位呈不均匀明显强化，各病灶强化方式相似，腹腔内肠管明显受压移位，病灶边缘可见少量腹水(箭)。 图4 增强延迟期矢状面图像，显示肿瘤呈不均匀明显强化，3个肿瘤病灶的强化方式相似。

病例资料患者，女，48岁，因发现腹腔巨大占位入院。7年前因“子宫肌瘤”行腹腔镜子宫次全切除术。既往月经规律，绝经年龄43岁。入院查体：腹部略膨隆，腹部可触及一巨大肿块，质硬，表面不光滑，活动度尚可，边界欠清，无压痛。实验室检查：CA125为85 U/mL(正常值0～30.2 U/mL)，其它肿瘤标记物(CA153、CEA、CA199、AFP)均在正常范围。入院后行全腹部CT平扫及增强扫描(图1～4)：腹腔和盆腔内可见巨大软组织密度肿块，边界不清，密度欠均匀，最大截面大小约10.5 cm×19.0 cm，平扫CT值为25～41 HU；增强扫描显示肿块呈不均匀结节状明显强化。动脉期肿块内可见多个僵直的血管影，腹腔肠管明显受压变形、移位；腹腔和盆腔内积液，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。CT诊断：腹盆腔肿瘤，恶性可能。术中所见：术中见腹腔内约200 mL澄清腹水，共探及3个肿块，其中两个位于腹腔，较大者位于上腹部、大小约15 cm×15 cm×25 cm、呈肉粉色分叶状、形态不规则、表面较光滑、边界清、根部与大网膜相连、周围可见肿瘤供血血管迂曲增粗；稍小的肿瘤起源于空肠上段，根部与空肠相连；另一个肿瘤位于盆腔(图5)，根部与残端宫颈相连。病理检查：HE染色显示肿瘤内可见大量梭形细胞(图6)。免疫组化检查：vimentin(+)，SMA(+)，desmin(+)。根据HE染色表现及免疫组化结果，诊断为腹膜播散性平滑肌瘤病。

讨论播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata，LPD)是一种罕见的平滑肌起源的多中心、同源和非转移性良性肿瘤，多发生于绝经前生育期女性，病因尚不清楚，可能与医源性、激素水平、化生和遗传因素有关。LPD患者的临床症状无特异性，多以腹部隐痛、腹胀、便秘、肠梗阻和不规则阴道流血等症状就诊。

LPD的术前影像检查多误诊为恶性肿瘤。主要超声表现包括腹腔、盆腔多发实性不均质肿块，局部边界可不清晰，肿块内可见丰富的血流信号。主要CT表现为盆腔、腹腔多发大小不等的肿块，密度接近于肌肉密度，肿块可较大，但坏死和腹水少见[1-2]。本例患者发现3个巨大肿块，密度欠均匀，坏死区相对较小，肿块占据腹腔及盆腔的大部分，邻近结构为受推挤改变、未见明显肿瘤侵犯。本例中肿块压迫下腔动脉可能是其产生腹水的主要原因。良性者几乎无腹腔淋巴结肿大，提示肿块为良性，本病例符合上述表现。当较小的LPD位于盆腔血管周围时容易被误诊为肿大淋巴结。少数病例可伴有肝转移及脾脏侵犯[3]。恶变肿块内坏死及腹腔肿大淋巴结相对常见。术前MRI检查对病变良恶性的判断极为重要。主要MRI表现[4-5]：T1WI上呈低或等信号，T2WI上呈低或稍高信号，与子宫肌瘤的信号相似，合并出血、坏死等恶变征象时信号可不均匀；在DWI上良性肿瘤呈低或等信号，恶变者呈高信号；增强扫描呈轻度～明显强化。本例患者在动脉期可见病灶内可见有多条走行僵直的血管影，三期图像上肿块均呈明显强化，但强化不均匀，延迟期强化范围最广。综上所述，LPD是罕见的良性疾病，少数可发生恶变。本病多发生于生育期妇女，预后较好，但少数肿瘤可复发及恶变，故建议患者术后随诊复查。

图5 盆腔肿块的手术切除大体标本，可见肿块较大，形态不规则。 图6 镜下示肿瘤内为纵横交错的梭形平滑肌细胞(×400，HE)。