陈 丽，孙丽敏，随 义

（河北省衡水市第四人民医院CT室 河北 衡水 053000）

成人型多囊肾是肾脏囊性病变中的一种，是指显性染色体导致的遗传性疾病（ADPKD）[1]，具有家族遗传性，男女均可发病，无明显性别特征，常连续几代均可出现。临床上出现双肾肿大，皮、髓质内见多个大小不等并不断增大的液性囊肿，可以造成继发性肾功能损害，并可累及全身多系统。此病常在30～50岁发病，故称“成人型多囊肾病”。MCRCC是囊性肾癌中的一种，具有低分期、低分级、预后良好的特点[2]。ADPKD合并MCRCC者少见，现将我院收治的一例此病例报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者，男性，56岁。因“体检发现多囊肾10余年，近两年来腰部不适”来我院就诊，之前数次B超检查提示多囊肾，近日腰部酸痛加重入院，尿痛伴肉眼血尿。

1.2 CT、MRI扫描

使用美国GE公司生产的light Speed Plus 64排螺旋CT平扫及增强扫描，并进行MPR图像后重建处理，0.625mm层厚连续扫描，电压120kV，电流200mA，扫描范围自膈顶至耻骨联合处，平扫后继续行增强扫描，使用非离子型造影剂碘海醇350 100毫升，4ml/s，静脉团注，对该患者行三期扫描。并使用美国GE公司生产的BRIVO MR355 1.5T磁共振行平扫及DWI扫描。

2 结果

CT扫描示双肾多发类圆形囊性低密度影，大小不等，囊内密度不均匀，囊壁薄厚不均匀，局部呈软组织结节状，增强后可见中等明显强化。CT诊断多囊肾，Bosniak分级Ⅲ级。MRI平扫见双肾多发囊肿，DWI序列可见局部病灶弥散受限。患者行肾活检穿刺术，病理报告：多囊性肾细胞癌，高分化。随访病人至今，已出现肾衰竭，透析治疗过程中。

3 讨论

ADPKD合并MCRCC少见，病因不清，恶性程度低，好发于中老年人，男性多见。依照WHO肾肿瘤的分类标准，MCRCC的病理定义：完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内有小灶性透明细胞。病理表现：大体上可见境界清晰瘤体，切面含有大小不等的囊腔，囊腔占肿瘤的大部分，内含浆液性或血性液体；境下囊壁部分区域可见少量胞浆透明、核形较一致的肿瘤细胞，绝大多数核分级为低级别，尤以透明细胞为多。部分多房囊性肾癌可含少量实质成分，还可有营养不良性钙化或骨化。

MCRCC的影像学表现：（1）囊壁：MCRCC的囊壁厚度不均，回声略强于周围组织，可有壁结节。囊壁一般厚约0.5cm～1.5cm。本例MCRCC囊壁呈软组织密度影，增强后早期强化。（2）分隔：MCRCC囊内分隔常见，多纵横交错粗细不均，呈“网格状”，本例病灶囊内均有不均匀厚度的分隔。CT增强后分隔上可见强化。（3）壁结节：增厚的囊壁及分隔上可见实性结节，可见强化。（4）病灶内钙化：有20%以上的MCRCC囊壁及分隔上可见钙化，呈斑点状或弧状。一般认为斑点状钙化灶是恶变的特征。本例病灶内见斑点样钙化。（5）囊液：MCRCC的囊液可呈浆液性或血性。

MCRCC的鉴别诊断：（1）MCRCC与复杂肾囊肿鉴别：复杂性肾囊肿可有分隔，合并出血或感染时，囊肿内可见密集点状回声，但其囊壁及分隔薄而均匀，不伴有软组织样结节影，二者可鉴别。（2）与多房性肾瘤鉴别：二者可同样表现为有囊壁有分隔的囊状病灶，影像学鉴别困难。但MCRCC多见于成年人，而多房性肾瘤多见于4岁以下的男童和40岁以上的女性，前者囊内可抽出血性液体，后者少见，且其间隔薄而规则。（3）与肾脓肿鉴别：肾脓肿发病多见于一侧肾，囊壁较厚，周围多有低回声水肿带环绕。结合感染史和白细胞增高，一般可诊断。（4）与肾结核鉴别：肾结核可有低热、盗汗，脓尿、脓血尿，肾实质内见低回声病灶和钙化。而MCRCC无结核临床症状，两者可鉴别。（5）与囊性错构瘤鉴别：囊性错构瘤表现以囊性为主时，与MCRCC鉴别有一定困难，但后者以成年女性多见。

总之，成年人群，肾内发现多房囊性或囊实性肿物，囊壁及分隔增厚或厚薄不均或见壁结节，增强扫描见强化时，要高度怀疑MCRCC可能。多排螺旋CT平扫加增强扫描及MRI扫描是诊断ADPKD合并MCRCC的一种可靠的方法，具有诊断明确、快速、无创性等优点，可以广泛应用于临床。