APP下载

神经白塞氏病1例临床分析

2019-06-27张卜天薛凯明

中国实验诊断学 2019年6期
关键词:中脑丘脑基底节

郑 倩,张卜天,薛凯明,柳 林

(吉林大学中日联谊医院 放射线科,吉林 长春130033)

1 临床资料

主诉及病史:患者,女,42岁,因反复发作口腔溃疡12年,发热20天,加重3天入院。12年前出现口腔溃疡伴大腿内侧丘疹,此后反复出现口腔溃疡多次,外阴溃疡2次,7年前出现眼葡萄球膜炎,反复发作。20天前无明显诱因出现头痛伴高热,自测体温38-39℃,头痛呈胀痛感,为阵发性,持续几分钟,自服退热药后缓解,缓解数小时后再次出现高热,病程中患者伴有意识障碍,表现为神清语明,但答非所问。

体格检查:血压:121/67 mmHg,神志清楚,答非所问。双眼各向运动自如,左侧瞳孔1.0 mm,右侧瞳孔3.0 mm,双眼对光反射灵敏,鼻唇沟等深对称,伸舌居中,咽反射正常,四肢肌力5级,四肢肌张力正常,四肢腱反射对称引出,感觉系统未查及异常。

辅助检查:脑脊液蛋白463 mg/L。

入院当天行头颅MR检查:平扫示双侧丘脑、基底节区、右侧放射冠、半卵圆中心区可见片状长T1长T2信号影,边界不清,FLAIR序列呈高信号,增强扫描双侧基底节区部分病灶呈轻化强化(图1)。

激素及支持治疗半年后行头颅MR检查:平扫示中脑、双侧丘脑、基底节区、右侧放射冠、半卵圆中心区可见片状长T1长T2信号影,边界不清,FLAIR序列呈高信号,增强扫描左侧基底节区病灶呈轻化不均匀强化(图2)。与入院头颅MR检查比较:双侧丘脑、基底节区部分病变范围较前略减小;左侧基底节区部分病灶强化明显;新增中脑病灶。

图1 入院头颅MR检查

入院头颅MR检查:双侧丘脑、基底节区斑片状异常信号影,边界模糊,T1WI(1A)呈低信号,T2WI(1B)呈高信号,FLAIR序列(1C)呈高信号,增强扫描(1D)双侧基底节区部分病灶呈轻化强化。中脑(2A-2D)未见明显异常信号影及异常强化影。

激素及支持治疗半年后行头颅MR检查:中脑、双侧丘脑、基底节区斑片状异常信号影,边界模糊,T1WI(3A、4A)呈低信号,T2WI(3B、4B)呈高信号,FLAIR序列(3C、4C)呈高信号,增强扫描(3D、4D)左侧基底节区部分病灶呈轻化强化。

图2 激素及支持治疗半年后MR检查

2 讨论

白塞氏病又称贝赫切特综合征,是一种病因不明的、以血管炎为主要表现的自身免疫性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎,并可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统等[1,2]。当白塞氏病引起神经系统受累时,则称为神经白塞氏病,包括中枢神经和周围神经,以中枢神经受累多见。神经白塞氏病是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。急性期、亚急性的病理基础以脑实质的血管周围炎为特征,血管周围炎性细胞浸润,包括淋巴细胞、中性粒细胞,在晚期,炎性细胞浸润减少,出现灶状坏死,以脱髓鞘及神经胶质增生为主[3]。神经白塞氏病依据受累部位可分为实质型和非实质型[4]。MRI是目前观察神经白塞氏病脑损害最敏感的方法[5]。实质型神经白塞氏病MRI表现以脑干受累多见,通常累及脑桥,病灶向上累及中脑、基底节及间脑,锥体束通常受累。孤立性脊髓病变较少见,脊髓病变通常合并有脑干、基底节区病变。在急性期或亚急性期,病灶通常在T1WI呈等或低信号,T2WI、FLAIR呈高信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号,增强扫描病灶可见强化,与炎症破坏血脑屏障有关。慢性期,可见斑片状小病灶,增强扫描一般无强化,病灶可完全消失。非实质型神经白塞氏病MRI表现增强扫描可见脑膜强化,静脉造影可见静脉窦血栓形成。本例患者入院时头颅MR检查示病变主要累及双侧丘脑、基底节区、右侧放射冠及半卵圆中心区,激素及支持治疗半年后复查头颅MR,双侧丘脑、基底节区病灶范围较入院时略减小,提示头颅MR表现具有一定的可逆性,而病损的可逆性是神经白塞氏病MRI表现的一个特点[6]。同时,本例患者左侧基底节区病灶增强扫描呈轻度不均匀强化,提示左侧基底节区处于活动期,可能与本病具有反复发作的特点有关[7],因此可见观察到病灶处于活动期表现。本例患者入院时无脑干受累表现,半年后复查病变累及中脑左侧,提示病变累及锥体束,而锥体束征也是神经白塞氏病在MRI表现的一个重要特点[8]。文献报道神经白塞氏病早期通常以脑干受累多见,病灶向上累及中脑、基底节及间脑[9],而本病例早期病灶主要位于双侧丘脑及基底节等中线结构,并未累及脑干,病变进展,向下累及中脑,与文献报道不同。此患者神经系统症状不明显,但头颅MR检查主要累及中线结构,范围较广泛。头颅MR检查能够动态观察病变进展情况、是否处于活动期,评估治疗效果。神经白塞氏病在影像学上需要与多发性硬化进行鉴别。多发性硬化最常见的部位为双侧脑室旁,病灶长轴与脑室垂直分布,其次为胼胝体、颞叶、脑干及脊髓,增强扫描病灶呈环形、半环形、线样强化;而本例病灶主要分布于丘脑、基底节区,且病灶强化程度较多发性硬化低。

猜你喜欢

中脑丘脑基底节
纤维母细胞生长因子3对前丘脑γ-氨基丁酸能抑制性轴突的排斥作用
单相抑郁症患者中脑中缝核经颅超声回声与帕罗西汀疗效相关性的研究
超声诊断新生儿基底节区脑梗死1例
产前丘脑水平横断面超声观察孕11~13+6周胎儿中脑导水管及其与头臀径的关系
两例外伤后致脑基底节区出血案例的讨论及归纳
枸橼酸铁铵和铁蛋白对原代培养腹侧中脑神经元VMAT-2和DAT表达影响
扩大翼点入路改良手术治疗基底节区脑出血并脑疝疗效观察
基于uAI深度学习算法分析延安地区不同年龄阶段丘脑体积与年龄的相关性
睫状肌的结构、功能及神经支配
高分辨率磁共振血管成像对基底节区急性脑梗死M1 段血管斑块特征分析的应用研究