Crigler-Najjar综合征Ⅱ型1例报道并文献复习
2019-06-21郭远美张吉翔贾雪梅操寄望董卫国
郭远美,张吉翔,贾雪梅,操寄望,董卫国
武汉大学人民医院消化内科,湖北 武汉 430060
病例患者,女,44岁,因“身目黄染、尿黄40余年,再发加重1个月余”入院。患者自幼时起无明显诱因出现身目黄染,小便黄,持续服用中药治疗,具体不详,后自觉症状好转停药。1个月前受凉后咳嗽咳痰(咳黄痰),每日下午自觉低热,伴反酸烧心,无头晕、四肢酸痛、胸痛气短、乏力、恶心呕吐、厌油等不适,身目黄染较前加重。2017年12月19日曾于外院就诊,辅助检查示:总胆红素(total bilirubin,TBIL)203.50 μmol/L,结合胆红素或直接胆红素(direct bilirubin,DBIL)54.75 μmol/L,非结合胆红素或间接胆红素(indirect bilirubin,IBIL)148.80 μmol/L,谷丙转氨酶43.00 U/L,总蛋白55.60 g/L,白蛋白31.10 g/L,尿胆原35.00 μmol/L;白细胞12.94×109L-1,中性粒细胞计数11.24×109L-1,红细胞3.43×1012L-1,血红蛋白97.00 g/L,血小板计数356.00×109L-1;血沉76 mm/h;胸部CT示右肺中叶斑片影,考虑节段性肺不张伴感染,左肺下叶斑片影,考虑感染,不排除占位。外院未明确诊断,予以护肝降酶退黄、抗感染等对症治疗后,症状无明显好转,为进一步诊治,遂于2017年12月21日转至我院就诊。起病以来,患者神清,精神一般,饮食差,小便黄,近1个月体质量较前减轻4 kg。既往曾于2004年行剖腹产手术,2015年因胆囊结石行手术,否认其他特殊病史。查体全身皮肤及巩膜黄染,肺部听诊呼吸音粗,双下肺可闻及湿啰音,其余均未见明显异常。考虑如下诊断:(1)黄疸原因待查;(2)肺部阴影待查,可疑肺部感染,肺部肿瘤待排;(3)低蛋白血症。
入院后常规给予护肝(还原性谷胱甘肽)、护胃(泮托拉挫钠)、抗感染(头孢替安)、化痰平喘(盐酸氨溴索,异丙托溴铵、布地奈德雾化吸入)治疗,同时……
