陈 蔚 李 谧 易岂建 计晓娟 何 玲

缩窄性心包炎(CP)是由于各种原因导致心包增厚、粘连和钙化，从而引起心脏舒张受限、心排血量降低的疾病，发展中国家38%～83%的CP是由于结核所致，国外则以心脏手术为主要原因[1,2]。由于CP多数起病缓慢、隐匿，临床症状缺乏特异性，易误诊和漏诊，误诊率达41.9%[3]。心包切除术是治疗CP最有效的方法，尽早手术可及时恢复心脏舒缩功能，改善患者的生存状态。本研究回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院(我院)1996年1月1日至2018年1月1日CP患儿的病例资料，探讨误诊原因，实现早期诊断、及时手术治疗以改善患儿预后。

1 方法

1.1 CP的诊断标准 2004年8月1日之后的住院患儿采用以下诊断标准[4]：有慢性体循环淤血和低心排表现，同时伴有以下2项及以上特征者：①术中发现和病理证实心包缩窄；②影像学检查有明确心包增厚或钙化；③心导管检查：心室压力曲线呈平方根样，左右心室舒张末压力差≤5 mmHg。2004年8月1日之前的住院病例调取后，由陈蔚重新调阅电子病例，根据以上诊断标准重新诊断。

1.2 病例纳入标准 1996年1月1日至2018年1月1日于我院住院确诊CP病例。

1.3 临床资料截取 从电子病历系统中截取以下信息用于本文分析。①人口学资料：性别、年龄；②临床资料：病程、既往史、症状及体征、病因、误诊；③影像学资料：胸部影像学(胸透、X线、CT和MRI)、超声心动图、心电图、腹部B超；④手术情况：术中所见、病理活检；⑤治疗；⑥出院时预后。

2 结果

2.1 一般情况 78例CP患儿进入本文分析，其中61例经手术及病理活检证实，1例经心导管检查确诊，16例经超声心动图、心脏MRI、胸部CT、X线胸片、胸透、腹部彩超结合临床症状及体征明确诊断。男49例，女29例；平均确诊年龄9.4(1～15.4)岁，>6岁64例(82.0%)；病程6 d至7年，平均13.4个月；病前有结核病接触史6例(7.7%)，吃生蟹、生鱼、疫水接触史26例(33.3%)。病前无明确急性心包炎病史41例(52.6%)。

2.2 首发症状 首发症状水肿61例(78.2%)、腹胀58例(74.4%)、乏力58例(74.4%)、气促55例(70.5%)、少尿28例(35.9%)、咳嗽26例(33.3%)、发热23例(29.5%)、腹痛11例(14.1%)、胸闷9例(11.5%)、端坐呼吸8例(10.3%)、胸痛4例(5.1%) 和心悸1例(65.4%)。

2.3 首发体征 肝脏肿大72例(92.3%)、心音低钝或遥远67例(85.9%)、腹水征阳性58例(74.4%)、颈静脉充盈或怒张57例(73.1%)、心界扩大43例(55.1%)、心动过速42例(53.8%)、肝颈静脉回流征阳性39例(50%)、脉压差缩小31例(39.7%)、心脏杂音7例(9.0%)、阴囊水肿7例(9.0%)、奇脉5例(6.4%)、心包摩擦音4例(5.1%)和皮下游走性包块2例(2.6%)。

2.4 病因分析 78例患儿中，病因不明确30例(38.4%)，肺吸虫感染19例(24.4%)，结核感染17例(21.8%)，化脓性心包炎9例(11.5%)，肺结核合并肺吸虫感染、疑诊肿瘤和幼年特发性关节炎各1例(1.3%)。

2.5 误诊情况

2.5.1 疾病误诊 20/78例(25.6%)误诊为其他疾病，包括急性或慢性肾炎和肝硬化各5例，限制性心肌病3例，病毒性心肌炎2例，房间隔缺损、胃炎和肠梗阻各1例(1.3%)。

2.5.2 病因误诊 7/78例(9.0%)病因误诊，分别为将肺吸虫性心包炎误诊为结核性心包炎3例、化脓性心包炎误诊为结核性心包炎2例、结核性心包炎误诊为肺吸虫性心包炎和化脓性心包炎各1例。

2.6 影像学检查

2.6.1 胸部影像学检查 55/78例(70.5%)胸部X线片提示CP，45/48例(93.8%)胸透提示CP，31例胸部及心脏CT和1例心脏MRI均提示CP。主要表现：心缘僵硬弓弧消失55例(70.5%)(图1A)、单侧或双侧胸腔积液55例(70.5%)、心影扩大53例(67.9%)、肺部病变49例(62.8%)、心脏搏动减弱或消失45例(93.8%)、上腔静脉增宽45例(57.7%)、胸膜增厚或钙化等胸膜病变39例(50.0%)、心包增厚或钙化31例(39.7%)(图1B)、肺淤血14例(17.9%)、纵隔及肺门淋巴结肿大7例(9.0%)和结核球3例(3.8%)。

图1 CP患儿胸部X线、CT片所见

注 A：胸部X线片提示心影形态失常；B：胸部CT提示心包增厚积液伴心腔狭窄

2.6.2 超声心动图 72/78例(92.3%)患儿行超声心动图检查(图2)提示CP 。检查发现心包增厚回声增强72例(92.3%)，心包膜厚度2～6 mm；心包膜正常6例(7.7%)，其中经手术及病理活检证实心包增厚4例，术中发现心包膜厚度正常、心包缩窄、右侧房室沟纤维环形成、心包与心肌广泛黏连1例；1例未行手术治疗；心脏内径增大56例(71.8%)，其中双心房增大30例(38.5%)、左心房增大9例(11.5%)、双心房增大合并左心室减小7例(9.0%)、双心房及右心室增大3例(3.8%)、双心房及左心室增大2例(2.6%)、右心室增大2例(2.6%)、全心增大2例(2.6%)、右心房增大1例 (1.3%)；上下腔静脉增宽、血流速度减慢56例(71.8%)；心脏形态异常57例(73.1%)，表现为心尖上翘5例(6.4%)、左心缘僵直29例(37.3%)、心尖上翘及左心缘上翘同时存在23例(29.5%)；左心室后壁动度减弱或不协调40例(51.3%)；心包积液24例(30.8%)；49/78例行左心功能检查，其中左心功能下降32例(65.3%)，其中左心舒张功能下降19例(38.8%)、左心收缩功能下降7例(14.3%)、左心收缩舒张功能均下降6例(12.2%)。

图2 CP患儿超声心动图所见

注 A：左心房增大，B：右心房增大，C：心包膜增厚回声增强

2.6.3 心电图 59/78例(75.6%)行心电图检查，其中T波改变、ST-T改变和QT延长48例(81.4%)，低电压及低电压倾向31例(52.5%)，窦性心动过速22例(37.3%)，右心房增大9例(15.3%)，左心房增大5例(8.5%)，双心房增大3例(5.1%)，Ⅰ°房室传导阻滞3例(5.1%)，房性早搏及短阵房性心动过速3例(5.1%)，室性早搏2例(3.4%)，PR高值或延长2例(3.4%)，完全性右束支传导阻滞1例(1.7%)。

2.6.4 腹部B超 77/78例(98.7%)行腹部B超，表现为淤血性肝脏肿大、肝静脉增宽、胆囊壁增厚76例(98.7%)，腹腔积液61例(79.2%)，脾脏肿大30例(40.0%)。

2.7 手术情况 61/78例(78.2%)行手术治疗，其中心包部分切除术6例(9.8%)，心包剥脱术55例(90.2%)，8例因心包缩窄复发并进行性加重而再次行心包剥脱术(心包部分切除术后5例，心包穿刺引流术后3例)，47例直接行心包剥脱术。

2.7.1 术中发现 术中发现心包厚薄不均，心包膜厚度0.5～15 mm，其中心包膜厚度0.5～1.0mm者1例；心包最厚部位在右心室18例(29.5%)，下腔静脉及入口13例(21.3%)，左心室4例(6.6%)，心尖区3例(4.9%)，心底部3例(4.9%)；心包脏、壁层广泛黏连及纤维化43例(70.5%)；心脏搏动减弱27例(44.3%)；心包钙化23例(37.7%)；心包腔内见干酪样坏死物质17例(27.9%)；下腔静脉入口纤维缩窄环16例(26.2%)；心肌水肿14例(23.0%)、心包积液9例(14.8%)；心包腔内见脓苔5例(8.2%)。

2.7.2 病理活检 60/61例手术患儿行病理活检，其中心包增厚59例(98.3%)，心包厚度正常1例。病理检查(图3)提示非特异性CP 48例(80.0%)，表现为纤维结缔组织增生透明样变性；结核性心包炎6例(10.0%)，表现为干酪样坏死、朗罕氏巨细胞浸润、肉芽肿形成；化脓性心包炎4例(6.7%)，表现为心包大量炎症细胞浸润，中性粒细胞浸润为主，小脓肿形成；肺吸虫性心包炎2例(3.3%)，表现为嗜酸性粒细胞升高。

图3 CP患儿心包病理活检所见

注 A：大量胆固醇结晶，B：纤维组织增生伴玻璃样变性，C：大量泡沫细胞，D：多核巨细胞聚集

2.8 内科治疗和预后 除手术治疗外，术前均给予强心、利尿等改善心功能治疗，明确病因者同时联合内科抗感染治疗。60/61例患儿术后随访超声心动图、左右心室收缩及舒张功能及胸部X线片检查均提示好转，好转出院；1/61例死亡，为术前考虑亚急性缩窄性心包炎、慢性心功能不全急性加重、严重心力衰竭，术中突发严重心律失常而死亡。17例患儿因经济原因放弃手术治疗，其中7 例失去联系，电话随访10例死亡。

3 讨论

对于CP的基础病因，国内外文献报道不同。既往文献报道在已知的病因中以结核杆菌感染最常见[5]，但近年来文献报道由结核杆菌感染引起者逐渐减少，非特异性及其他病因逐渐增多[6～8]。本文38.4%的CP患儿病因不明确，明确的病因中以肺吸虫最常见，这与我院地处我国西南地区为肺吸虫病主要流行区有关，儿童肺吸虫感染较常见有关。此外，本文中疑诊肿瘤及幼年特发性关节炎各1例，国外研究提出以肿瘤为基础疾病的预后较差[9]。

儿童CP误诊率较高，本文误诊率为34.6%，主要与肝硬化、肾炎、限制性心肌病等疾病难以鉴别，可能与患儿首发症状不同、慢性隐匿起病、类似的临床症状及体征、临床医生缺乏对该病的认识以及心包厚度正常的CP发生率逐渐增高有关。即使CP诊断明确，寻找病因仍较困难，研究显示成人CP的误诊率亦高，但误诊的疾病谱与儿童不同，主要误诊为冠心病、慢性心力衰竭、肝炎、肝硬化、肾炎、甲状腺功能减低症等[10]。临床医生提高对CP的警惕以及心脏超声医生提高对CP的认识可减少误诊。

儿童CP多见于学龄期及青春期儿童，本文发病最小年龄为1岁。超过一半的患儿无明确急性心包炎病史，呈亚急性、慢性、隐匿起病，符合CP的病情进展特征。最常见的临床症状为水肿、腹胀、乏力、气促等心功能不全症状，最多见的体征为肝脏肿大、心音低钝、腹水征阳性、颈静脉充盈或怒张等慢性右心功能不全、体循环淤血表现[7]。

胸部及心脏CT、MRI的检出阳性率为100%，超声心动图和胸部X线片的检出阳性率分别为92.3%和70.5%。综合考虑经济、射线不良反应、疾病检出率等因素，超声心动图可作为协助诊断CP的首选检查，国内外相关文献均提出同样的观点[11,12]。当结合超声心动图、胸部X线片仍不能明确诊断时可考虑胸部、心脏CT和MRI等检查，同时胸部X线片及胸部CT对病因诊断有一定辅助作用。

本文CP患儿心电图最常见的表现为心肌缺血、心室舒张受限、心房增大，与超声心动图结果及术中所见一致。同时能明确是否存在房性早搏、室性早搏、房性心动过速、传导阻滞等心律失常。腹部B超也以右心衰竭、静脉回流受阻导致肝脏肿大、肝静脉增宽、腹水等为主要表现。这与既往文献报道CP主要以右心功能不全为主一致[6]。

有学者提出正常心包厚度并不能除外CP的诊断[13], 本文提示术中见大部分心包膜不同程度的增厚，仍有部分CP患者心包膜厚度正常，故临床医生应提高对这部分患儿的认识，以减少漏诊、误诊。同时术中可见干酪样坏死及脓苔等物质，这对病因诊断有一定帮助，但仍需结合病理活检结果，本文80%患儿的心包组织活检结果以非特异性CP为主，病理活检对病因检查的阳性率不高，同时需结合患儿的临床症状、体征、实验室检验和超声心动图等检查综合辅助诊断及治疗，部分需在长期随访中进一步明确诊断及指导治疗，这与中国研究学者提出的观点一致[11,12]。

本文结果显示外科手术治疗仍是CP最主要的治疗方式，大部分术后临床症状及体征均得以改善，其中1 例术前有慢性且进行性加重的心功能不全，术中突发严重心律失常而死亡，分析原因可能是心肌细胞长期受增厚缩窄的心包限制，导致心肌缺血、心肌纤维化、结构改变，慢性心功能不全急性加重，同时在麻醉药物的作用下，出现严重心律失常。因此一旦明确诊断，越早手术预后越好[14,15]。国外研究报道心包炎反复复发是进展为CP的危险因素之一[16]，心包完全切除术是纠正CP血流动力学异常、改善心功能的有效方式[17]。本文结果亦显示心包剥脱术是治疗CP的最佳手术方式，心包部分切除术及心包引流术后的患儿大多数出现心包炎复发及加重，导致心包进行性缩窄，心功能不全进行性加重，最终仍需行心包剥脱术。这部分患儿行心包剥脱术后，临床症状均得以改善，预后较好。故为减轻疾病痛苦及减少住院费用，把握手术的方式及时机值得临床外科医生慎重考虑。若术前已存在严重的心功能不全，需综合分析手术时机、手术方式、术中及术后并发症的处理对策，尽量降低手术、麻醉风险及死亡率。