李雪梅，吴 波，范文轩，李 东，张玉琴

(天津市儿童医院神经内科 300400)

急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy，ANE)是一种罕见、病情进展迅速的急性重症脑病，该病于1995年首先由MIZUGUCHI等[1]发现，根据临床病理及影像学特点报道并命名。很多国家均有报道，好发于亚裔人群。该病起病急骤、进展迅速、病情危重、病死率高、预后差。本文就本科救治的1例病例进行分析，以提高对该病的早期识别、诊断及治疗。

1 临床资料

患儿为3岁女童，主因“发热32 h，4 h内抽搐4次，意识障碍2 h”于2019年3月6日收入本科。患儿入院前32 h出现持续高热，体温最高升至41.7 ℃，予退热剂后体温难以降至正常；入院前12 h患儿出现嗜睡，表现为睡眠增多，偶有谵妄，但能辨认人及进行简单对答；入院前4 h睡眠中间断抽搐4次，表现为全身强直发作及左局灶泛化全身强直发作，持续约数秒至20 min缓解，抽时伴高热；入院前2 h末次抽搐后出现意识障碍，表现为呼之不应，无言语及活动。病程中有咳嗽，无喘息，无吐泻，无皮疹。否认外伤史、毒物及特殊药物接触史、相关疾病家族史、近期传染病人接触史。患儿既往身体健康，否认既往抽搐病史、围生期脑损害史，精神运动发育适龄，否认抽搐、智力低下等家族史。

入院查体:发育适龄，营养中等，内科心肺腹查体无异常体征，Glasgow评分6分(睁眼1分，言语1分，运动4分)，呼吸节律规整，无发绀，双侧瞳孔等大等圆，直径2 mm，对光反射存在，四肢肌张力略减低，腹壁反射(+)，双侧膝腱反射(+++)，余腱反射(++)，脑膜刺激征(-)，双侧巴氏征(+)。头CT(3月6日)显示双侧小脑半球，双侧基底节、丘脑、右额叶左顶叶多发低密度病变，见图1。……