川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿科常见的急性血管炎综合征，病变主要累及中、小动脉，尤其是冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因。婴儿及儿童均可发病，5岁以下发病率较高，冠状动脉损害为其严重的并发症，常见的有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等，可引起心肌缺血、心肌梗死，甚至冠状动脉瘤破裂及猝死，严重威胁患儿的身心健康。未经治疗的KD患儿冠状动脉损害发生率可达20%～25%[1]，成为儿科最常见的后天性心脏病。早期诊断和早期治疗可以改善患儿的预后，提高基层儿科医生对于KD的认识和治疗水平，具有重要意义。本文对37例 KD 患儿的临床资料进行回顾性分析及总结,报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象

选取2008年1月至2018年12月胜利石油管理局河口医院儿科收治的37例KD患儿为研究对象，其中男26例，女11例，年龄最小为6个月，最大为11岁；< 1岁 4例，1～3岁15例，3～5岁 11例，5～11岁7例。

1.2 诊断标准

KD的诊断参照2003年《美国心脏病学会川崎病诊断指南》，发热持续 5 d 以上并伴有下列 5 项中的至少 4 项: (1)四肢的变化包括急性期手足的红斑和水肿， 康复期指尖的膜状脱屑;(2)多形性皮疹;(3)不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血;(4)口唇潮红和皲裂， 草莓舌， 口腔和咽部黏膜弥漫性充血; (5)颈部淋巴结肿胀 (直径 ≥1. 5 cm)， 通常为单侧[2]。不明原因的发热≥5 d伴有其他诊断标准5项中的2项或3项，结合实验室检查和超声心动图变化可以考虑不完全川崎病(IKD)，但IKD的发展符合 KD 特点， 并除外其他已知疾病或冠状动脉病变者。

1.3 方法

采用回顾性研究的方法，对37例KD患儿的临床资料包括性别、年龄、临床表现、实验室检查及冠状动脉病变等资料进行整理、统计、分析。

2 结果

2.1 临床表现

所有患儿均有发热，且为最早期症状，体温38～40.5 ℃。早期患儿出现口唇发红干裂，部分出现杨梅舌，无明显分泌物、无痛的双侧结膜充血; 以多形性红斑及荨麻疹样为主的皮疹，多见于躯干及面部皮肤，均发生率较高。急性期可见卡疤红斑及肛周皮肤潮红和脱皮现象，卡疤红斑在IKD 发生率高于KD，婴幼儿多见，在疑似病例的诊断过程中要特别注意卡介苗接种部位及肛周皮肤变化。患儿手足呈硬性水肿，早期出现手掌、足底潮红，恢复期出现指趾端片状脱皮，多出现在甲床皮肤交界处[3]，特异性较强，发生率较高，但出现最晚。除上述主要表现外，部分患儿伴流涕、咳嗽、呕吐、腹痛等呼吸道及消化道症状。临床症状总结见表1。

表1 37例KD患儿临床表现的发生率及出现时间

2.2 实验室检查结果

急性期有34例(91.9%)患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增多为主，部分病例急性期出现轻度贫血；33例(89.1%)患儿超敏C反应蛋白升高，早期升高显著；35例(94.6%)患儿血沉升高，大部分升高幅度较大。急性期白细胞、超敏 C 反应蛋白及血沉的升高有助于早期诊断及病情判断。第1 周血小板升高不明显，但在1周后36例(97.3%)患儿出现血小板升高。15例(40.5%) 患儿丙氨酸氨基转移酶(ALT) 升高，17例(45.9%)患儿心肌酶谱异常。11例(29.7%) 患儿尿常规异常，如白细胞尿、蛋白尿等。

2.3 辅助检查

心电图检查发现4例心电图示窦性心动过速, 3例 ST-T改变。超声心动图检查发现6例冠状动脉损害,其中1例为冠状动脉瘤。胸部X线检查发现7例肺部纹理增多、模糊或有片状阴影。

3 讨论

KD目前病因不明。从本组的临床表现来看，发热最常见，结膜充血、口唇发红干裂、皮疹、手足硬肿脱皮发生率也较高，对 KD 的诊断有重要参考价值；其中指趾端膜样脱皮特异性最高，对川崎病的最终诊断有着重要意义，与文献报道一致[4]，但出现最晚。在早期临床特征不明显，缺乏特异性，且不经常同时出现，容易误诊为猩红热、呼吸道感染、幼年类风湿病等[5]。对早期疑似病例要动态观察卡介苗接种处以及肛周皮肤的变化。由于IKD的临床症状少于典型KD，且症状分散不同步，发热的病程较典型川崎病延长，故该病的诊断更易被延误。

美国心脏病协会的诊断标准及美国儿科学会及美国心脏病学会联合制定的不完全KD 的诊断治疗指南中已将部分实验室检查指标作为参考标准[6]。KD的实验室检查无特异性指标，其中白细胞、超敏C反应蛋白、血沉及后期血小板升高发生率较高，这些改变可作为诊断KD的参考，尤其是CRP早期显著升高。心电图以ST 段改变和T 波异常多见，超声心动图早期常无明显改变，随病情进展，部分病例可见各种心血管病变及冠状动脉扩张或形成动脉瘤 。

对于不明原因发热，尤其是抗感染效果不佳的患儿，必须提高警惕，即使诊断标准不够，也应仔细、全面、动态地观察和分析病情，避免漏诊,误诊。此外，KD还常伴有部分非特异性的症状及体征，如咳嗽、腹痛、腹胀、腹泻等。如果早期抗感染治疗无效，并出现KD的部分临床表现，超敏C反应蛋白等辅助检查异常时，应及时考虑为KD疑似病例，并注意排除其他疾病。提高基层临床医师对KD的认识对改善患儿预后有重要意义。