王晓冬，陈殿森，程敬亮，孙继锋

（1.河南科技大学第一附属医院影像科，河南 洛阳 471003；2.郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）是一种原发于小脑的具有高侵袭性的胚胎源性肿瘤，多见于儿童，占儿童中枢神经肿瘤的15%～30%，是最常见的儿童原发性后颅窝恶性肿瘤，成人MB较少见，约占成人脑肿瘤的1%［1］，发病部位多不典型，术前常误诊，且成人MB具有复发率高、病情进展快、预后较差等特点，从而逐渐受到影像及临床医师的关注。本文回顾性分析河南科技大学第一附属医院2014年8月至2018年4月经手术和病理证实的13例成人MB的临床资料与MRI表现，参考相关文献，探讨其MRI表现特点及鉴别诊断，以加深对该病的认识，提高其术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 13例中，男8例，女5例；年龄19～44岁，平均31.4岁。病程2个月～4年。临床表现：头晕、头痛10例，其中伴恶心、呕吐6例。4例恶心、呕吐为首发症状。走路不稳，共济失调4例，吞咽困难、饮水呛咳1例，视力下降2例，枕部不适3例。

1.2 仪器与方法 所有患者均行MRI平扫及增强扫描。使用 Siemens 3.0 Trio Tim I-class MRI扫描仪。平扫选用FSE序列的轴位T1WI TR 700 ms，TE 12 ms，T2WI TR 2 900 ms，TE 120 ms，FLAIR T2WI TR 8 000 ms，TE 93 ms、DWI TR 700 ms，TE 12 ms、矢状T1WI，层厚5 mm，层距1 mm。其中1例行1HMRS成像，采用多体素扫描TR 1 700 ms，TE 135 ms，FOV 230 mm×230 mm，分别在瘤体实质部分及健侧半球对称的正常脑区选择ROI。注射对比剂Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg体质量，流率2.0 mL/s。进行横轴位、矢状位、冠状位延迟扫描，扫描参数同平扫T1WI。

1.3 图像分析 对图像综合分析，重点观察病灶的位置、大小、边界、信号特点、占位效应明显与否、水肿范围、强化方式以及病灶毗邻关系。

2 结果

2.1 发病部位及肿瘤大小 13例中，单发12例，位于小脑上蚓部4例（图1，2）；小脑半球5例，其中右侧3例，左侧2例（图3）；1例累及桥小脑臂；第四脑室3例（图4）。多发1例，双侧各1个病灶，其中右侧病灶累及蚓部（图5）。肿瘤直径2.0～4.9 cm。

2.2 MRI表现 9例 T1WI、T2WI呈稍混杂信号，伴不同程度的囊变、坏死（图 1a），4 例 T1WI、T2WI较均匀。肿瘤实质部分T1WI呈稍低信号9个，等信号5个；T2WI呈稍高信号12个，等信号2个。所有病灶DWI（b=1 000 s/mm2）为稍高或高信号（图 1b），ADC图为低信号。9例病灶周边见轻度水肿，4例病灶周围未见明显水肿。发生于中线区7例，其中4例肿瘤前方可见脑脊液间隙（图1a）。增强扫描2例肿瘤实质部分不均匀明显强化 （图1c），6例中度强化，5例轻度强化（图3b）；2例可见脑膜尾征。1例伴鞍上种植转移（图4a，4b）。所有患者均伴不同程度的幕上脑积水。1例行1H-MRS检查，胆碱（Cho）峰明显升高，乙酰天门冬氨酸（NAA）峰及肌醇（Cr）峰明显降低，Cho/NAA为5.4，Cho/Cr为5.1。本组术前正确诊断3例，误诊为脑瘤3例，室管膜瘤4例，胶质母细胞瘤2例，小脑发育不良性节细胞瘤（LDD）1例。

3 讨论

3.1 MB概述 80%成人MB发病年龄20～40岁，平均28岁，50岁以上少见。儿童90%位于后颅窝中线位置，成人50%位于小脑半球背面［2］，且男性多于女性，本组男8例，女5例，平均年龄31.4岁，与文献一致。位于小脑半球背面5例（38.5%，5/13），低于文献报道。

成人MB和儿童的临床表现相似，主要表现为颅内压增高症候群和小脑功能障碍。与儿童相比，成人MB病程短、发病急，大多认为是成人颅缝已闭合，颅压增高承受力有限所致［3］。WHO中枢神经系统肿瘤病理学和遗传学分类［4］，将MB分为4种组织学亚型：经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型及间变/大细胞型MB。

关于肿瘤的起源学说，较多学者［5］认为MB起源于小脑的外颗粒层，此学说的主要依据为幼儿MB多见于蚓部中下部，在发育过程中第四脑室顶的原始神经上皮细胞逐渐向外、向上移行，并形成小脑半球的外颗粒层细胞，由于该细胞多位于小脑软膜下分子层表面，移行过程经过小脑蚓部、小脑半球甚至桥小脑角区，所以成人MB可发生于上述区域，年龄愈大，愈偏离中线。手术切除是治疗本病的主要方法，在不加重神经功能损害的情况下，尽可能全切或部分切除肿瘤，疏通脑脊液通路［6］。术后常加以全脑放疗和（或）化疗。

3.2 成人MB的MRI表现及病理基础 MRI平扫表现为类圆形或不规则长或等T1，长或等T2软组织肿 块 影 ，T1WI 和 T2WI 都 倾 向 为 等 信 号［7］，T2FLAIR呈稍高或等信号，信号不均匀，坏死囊变常见，囊变相对多见且多位于边缘，边界可清或不清。肿瘤囊变、坏死是因为肿瘤生长速度与血液供给不成比例而造成部分肿瘤组织缺血。也有学者［8］认为MB与肿瘤分泌功能具有相关性。本组9例（69.2%，9/13）可见裂隙状、小斑片状、斑片状、片状囊变。发生于中线区的MB，常突入第四脑室下部，造成中脑导水管及第四脑室受压前移，因此在肿瘤前方多可见脑脊液间隙。

肿瘤实质部分DWI呈稍高信号，ADC图呈稍低信号。这可能是肿瘤细胞排列密集、核大、细胞外间隙小和胞质少、核质比例较大等特点，造成水分子弥散受限。 Rasalkar等［9］认为，DWI高信号而 ADC 低信号可作为MB与其他病变鉴别的主要依据。

瘤周水肿无或较轻，部分病变周围可见片状长T1长T2信号，肿瘤周围可见T2FLAIR高信号的血管源性水肿。

成人MB强化方式不一，可表现为不强化，云絮状不均匀轻度强化至显著强化，肿瘤也可因坏死而表现为花环状或“葡萄样”强化，强化程度与病灶血供、病理成分、病理类型有关。成人MB多为富结缔组织型，伴不同程度纤维组织增生，增强扫描肿瘤实质部分大多呈轻至中度强化，并多有延迟强化，认为与肿瘤内较多的胶原和网织纤维成分有关。本组11例（84.6%，11/13）呈轻中度强化。当侵犯脑膜、小脑幕时，表现不规则增厚伴中重度强化，部分肿瘤可经小脑幕侵犯幕上。本组2例见脑膜尾征。

MB的MRS特点多为Cho峰明显升高，NAA峰显著降低，Cho/NAA及Cho/Cr比值明显增大，Lac峰轻度升高，部分倒置，以上提示MB的恶性程度高及细胞轻度缺氧。MRS有助于MB与轴外肿瘤鉴别［3］。本组1例MRS结果符合以上表现。肿瘤常直接或间接导致幕上脑积水。本组均合并不同程度幕上脑积水。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 位于小脑半球非中线区的MB ①星形细胞瘤：小脑星形细胞瘤以毛细胞型星形细胞瘤多见，常发生于儿童，囊变率高，常呈现“囊中有瘤”或“瘤中有囊”，瘤周水肿轻或无，边界清，肿瘤血管增生不显著，强化不如MB明显，DWI不受限。②脑膜瘤：好发于中年女性，多数信号均匀且明显强化，坏死囊变少见。有学者［10］研究发现，肿瘤边界是否清晰对鉴别MB与脑膜瘤有价值。脑膜瘤强化一般较显著，而小脑半球MB常呈轻中度强化。③血管母细胞瘤：典型血管母细胞瘤表现为大囊小结节，壁结节显著强化，局部粗大引流血管，强化较MB显著，囊壁不强化，成人好发于50～60岁。④多形性胶质母细胞瘤：多发于中老年人，常见坏死、囊变、出血，肿瘤浸润生长，边缘模糊，瘤周水肿多为中重度，呈“指套样”，占位效应明显，增强扫描典型表现为不规则厚壁花环状强化。本组2例误诊为胶质母细胞瘤，分析原因过于依赖花环状强化征象，而忽视了胶质母细胞瘤瘤周水肿、占位效应重的特点。⑤LDD：来源于小脑皮层并缓慢进展的良性病变，属WHOⅠ级。T1WI呈等低信号条纹状结构，T2WI上受累的小脑皮质外层呈等高信号，皮层内侧部分和中央白质呈高信号，这种平行且不规则的线条状信号被称为“虎纹征”，这是LDD的特征性影像表现［11］。DWI弥散不受限，ADC为高信号。本组1例被误诊为LDD，分析强化表现与“虎纹征”相似，而忽视LDD扩散不受限，ADC图为高信号的特点。

3.3.2 发生于后颅窝中线的MB ①室管膜瘤：好发于第四脑室，有钙化，明显强化。MB钙化较室管膜瘤少见。室管膜瘤可见于任何年龄，但好发于5岁前及40岁左右，多发生于第四脑室底部，可沿第四脑室呈“铸型”、“钻孔样”生长，经侧孔向两侧延伸达桥小脑角区，经正中孔可至枕大池。矢状位观察室管膜瘤瘤体与小脑蚓部间可见残存脑脊液线将其分开。而MB常在肿瘤前方和侧面可见脑脊液影环绕。这是鉴别诊断的重要特征。本组术前4例被误诊为室管膜瘤，矢状位观察病变后缘与小脑蚓部间均未见脑脊液线。MRS也有助于两者鉴别。MB恶性程度高，NAA峰和Cr峰显著降低，Cho/NAA的比值常接近于6，而室管膜瘤多为良性肿瘤，NAA峰和Cr峰的降低程度没有MB明显，Cho/NAA的比值多在2～4之间［12］。②脉络膜乳头状瘤：起源于脉络丛上皮，多为良性（Ⅰ级），少部分为恶性。

儿童MB多见于侧脑室三角区，成人好发于第四脑室，边缘多为颗粒状或凹凸不平，境界清楚，周围有脑脊液包绕，脑积水症状出现早且重，富血供肿瘤。MRI表现常见流空信号，肿瘤血管丰富，增强扫描瘤内可见“桑椹样”或细小颗粒状不均匀强化区，推测与病理上肿瘤细胞呈乳头状排列的特点相关，易有钙化和囊变，且常发生远处种植。

综上所述，成人MB的MRI表现具有一定特征性，结合肿瘤前方脑脊液间隙、易囊变、DWI呈高信号、瘤周无或轻度水肿、多数呈轻中度强化等特点有助于明确诊断，但需与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等鉴别。

图1 女，19岁，小脑蚓部髓母细胞瘤（MB） 图1a T2WI呈混杂等信号，病变前缘及左侧缘可见弧状脑脊液裂隙（箭头） 图1b DWI（b=1 000 s/mm2）呈高信号（箭头） 图1c 增强扫描不均匀明显强化（箭头）图2 男，43岁，第四脑室MB。增强扫描矢状位示枯枝状强化（箭头） 图3 男，41岁，左侧小脑半球MB 图3a T2WI呈等、低信号，高于脑脊液 图3b 增强扫描呈较均匀轻度强化（箭头） 图4 男，24岁，第四脑室MB伴鞍上转移 图4a T2WI示鞍上结节状稍高信号（箭头） 图4b 第四脑室病变呈不均匀斑片、云絮状强化，鞍上病变亦见不均匀强化，与垂体分界可辨（箭头） 图5 女，42岁，双侧小脑半球及蚓部MB。增强扫描呈不均匀强化，右侧呈条纹状强化（箭头）