宣卓琦，高林，花晨

(东南大学医学院附属江阴医院，江苏 无锡 214400)

阑尾黏液性肿瘤在临床上并不常见，其发病率低，常无特异性临床症状，一旦合并炎症则与急性阑尾炎、阑尾周围脓肿等疾病症状类似，临床表现不典型，初诊不易确诊，其病理多表现为阑尾黏液囊肿(appendical mucoceles，AM)及阑尾黏液腺瘤，极少数可出现阑尾黏液腺癌，本院2007年至2017年共收治30例阑尾黏液性肿瘤病人，现报告如下。

资料与方法

一、一般资料

2007年1月至2017年1月，我院共收治阑尾黏液性肿瘤病人30例，其中男性14例，女性16例，年龄34～87岁，平均61.5岁。

二、症状与体征

30例病人中，19例因右下腹疼痛入院，其中6例有慢性阑尾炎病史或阑尾周围脓肿病史；1例病人因左侧附件包块入院，既往有右侧卵巢黏液性囊肿手术病史，术中发现腹膜假性黏液瘤，盆腔包块包裹阑尾，同时行阑尾切除;2例在腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy，LC)术中同时行腹腔镜下阑尾切除术，其中1例有阑尾脓肿病史，1例术前发现右侧后腹膜肿块，术后病理提示前者为阑尾黏液囊肿，后者为阑尾黏液囊腺瘤；1例直肠癌术中发现阑尾囊性改变，同时行阑尾切除术；2例右半结肠癌术后病理提示阑尾黏液囊肿；1例回肠克罗恩病坏死伴穿孔行右半结肠切除术后标本提示阑尾黏液囊肿；1例腹主动脉术中发现阑尾囊性改变，行阑尾切除术；3例因发现腹部包块入院手术治疗，其中1例合并有肠套叠。

三、辅助检查

30例病人中5例有癌胚抗原(CEA)、CA19-9、CA15-3不同程度增高，其中2例结肠癌病人术后肿瘤指标仍偏高，1例左侧附件包块伴腹膜假性黏液瘤病人术后肿瘤指标下降至正常，3年后腹膜黏液瘤复发后肿瘤指标再次上升；其余2例病人术后肿瘤指标均维持正常水平。30例病人中有5例术前CT提示右下腹或右侧后腹膜有占位性改变。

四、手术方式

30例病人中，18例病人行阑尾切除术，11 例行右半结肠切除术(右半结肠根治术或回盲部切除术)，1例腹膜假性黏液瘤病人行全子宫+双侧附件+阑尾切除术。其中1例病人因右下腹疼痛考虑阑尾炎行阑尾切除术，术后病理为阑尾黏液腺癌，且切缘阳性，再次行右半结肠切除术。

五、术后病理

术后病理中9例为阑尾黏液腺瘤，1例为阑尾黏液腺癌，其余20例为阑尾黏液囊肿。

结 果

本组病人中单纯阑尾黏液囊肿及黏液腺瘤病人(无合并结肠肿瘤)，术后随访未见明显复发及转移；1例阑尾黏液腺癌病人术后随访至今未见明显转移及复发；1例腹膜假性黏液腺瘤病人在术后第3年出现腹壁及腹腔复发，再次手术后病理提示黏液腺癌，术后第5年死亡；1例结肠癌病人术后1年出现直肠癌伴梗阻，未出现明显阑尾黏液囊肿复发及转移；另1例结肠癌及直肠癌术后未见明显转移及复发。

讨 论

阑尾黏液性肿瘤发病率低，据文献报道，阑尾黏液肿瘤仅占阑尾疾病的0.2%～0.3%[1]，好发于50岁以上的女性病人[2]，本组病人一共30例，占同期阑尾标本的0.3%(30/9 939)，男女比为1∶1.14，平均年龄61.5岁，女性病人稍多。阑尾黏液性肿瘤中阑尾黏液囊肿(appendical mucus cyst，AMC)占绝大多数，本组共20例，占66.7%。由于阑尾黏膜具有黏液分泌功能，当其根部由于各种原因出现梗阻，黏液无法排出而留滞腔内，使黏液积聚于腔内从而扩张，当阑尾各层组织扩张受压后逐渐萎缩变薄，黏膜会失去功能，从而形成阑尾黏液囊肿，1842年由Rokitansky发现，1876年由Feren命名。

阑尾黏液性肿瘤可分为四类：①潴留性囊肿，②黏膜增生，③黏液囊腺瘤，④黏液囊腺癌[3-4]。其常见的原因有：①慢性炎性，②粪石，③阑尾扭曲，④外压性改变，⑤子宫内膜异位，⑥囊腺瘤或囊腺癌[5]。前5种病变为良性病变，一般在1.0～3.0 cm，阑尾黏膜上皮一般正常或非肿瘤性上皮增生，合并子宫内膜异位者可发现异位的子宫内膜；而第6种病变由于属于分泌性肿瘤，阑尾腔可扩张至5.0 cm以上，上皮可见不典型增生，甚至癌变，20%的病人可出现穿孔[6]。起初认为阑尾黏液性疾病主要是由于炎性梗阻引起，近期发现新生物的生长在阑尾黏液性肿瘤的发生中同样重要[7]，本组病人中，黏液腺瘤及腺癌病人占1/3。

阑尾黏液性肿瘤往往没有特异性表现，本组病人中仅4例因出现腹部包块入院行手术治疗，19例因右下腹疼痛考虑阑尾炎行手术治疗，4例在术中发现阑尾病变，同时行阑尾切除，3例于回盲部标本中发现。但我们发现，在本组病人中有7例有慢性阑尾炎或阑尾脓肿病史，约占总数的23.3%，可能阑尾黏液性疾病更容易出现慢性阑尾炎或阑尾脓肿，对该类病人应警惕阑尾黏液性疾病可能，术中注意操作，避免阑尾破裂，黏液播散，造成术后腹膜假性黏液瘤。此外，孕期阑尾炎可能出现阑尾子宫内膜异位，继发纤维化造成管腔阻塞，从而诱发阑尾黏液囊肿。由于盲肠和阑尾的环境有利于异位子宫内膜的生长，并且异位的子宫内膜可进一步出现肠上皮化生，导致阑尾上皮肿瘤发生。Mai等[8]于1999年首次报道阑尾的子宫内膜异位症，78例子宫内膜异位的阑尾中，10例出现肠上皮化生。

辅助检查中，曾有文献[6]报道阑尾黏液腺癌CEA、CA19-9等肿瘤指标可能增高，本组病人中有1例阑尾黏液腺癌，但CEA在术前术后均未明显增高，可能与病例数较少有关。有1例腹膜假性黏液瘤病人术前CEA增高，术后正常，在病人出现复发时CEA再次升高。因此，我们认为CEA在判断阑尾黏液性肿瘤术后复发及转移中的作用可能更大。此外，文献[5，7]报道阑尾黏液肿瘤可合并结肠癌、直肠癌、甚至肾癌等实体肿瘤，因此阑尾黏液性肿瘤出现CEA增高，应完善相关检查，排除合并肿瘤。

辅助检查中B超简单易行，适合筛选。阑尾黏液性肿瘤在B超下的典型表现为右下腹回盲部囊肿占位，直径超过15 mm[9],包膜完整，失去正常管壁层次，可伴有钙化，有部分病人在包块周围可见液体积聚，但由于B超受到肠管内气体影响，假阴性率比较高。

CT较B超影像更清晰，可以提高术前诊断率，并帮助判断肿瘤与周围组织的关系。正常阑尾位于右下腹，是一个与盲肠相连的环形结构的盲端，可扩张，阑尾炎时周围有渗出。阑尾黏液性肿瘤CT可表现为：①阑尾增粗，右下腹盲肠周围出现圆形或管状囊性低密度影或软组织块，密度均匀，边缘光滑，文献[10]报道单纯阑尾黏液囊肿阑尾增粗一般在1～3 cm，平均1.9 cm；阑尾囊腺瘤直径可达3～10 cm，平均4.3 cm；阑尾囊腺癌CT可表现为阑尾远端囊实性肿块。本组病人CT所见阑尾直径最大4.2 cm。②囊壁较薄且光滑均匀，由于囊壁慢性炎性刺激引起的营养不良，囊壁可出现弧形钙化，文献报道钙化率为6.2%～70%[11]，本组病人中CT可见囊壁及腔内均有钙化影。③包块周围清晰，多无肿大淋巴结，合并阑尾炎时周围可见炎性渗出。④周围脂肪可由于血管扭曲或淋巴结充血扩张出现条纹征。⑤盲肠可受压、变形，但盲肠无明显侵犯及水肿增厚、渗出表现。当阑尾黏液性肿瘤破溃形成腹膜假性黏液瘤时，CT可见腹膜、网膜、肠管及卵巢出现多个大小不等的囊性低密度影。

阑尾黏液性肿瘤治疗方法还是以手术切除为主，但由于阑尾手术多数由年轻医师手术，且年轻医师缺乏经验，由于阑尾黏液性肿瘤壁薄，操作不慎容易破裂，造成腹盆腔播散，如对阑尾黏液性肿瘤无警惕及认识，术后可引起腹膜假性黏液瘤。因此，临床医生，尤其是年轻医师应加强对阑尾黏液肿瘤的认识，术中一旦怀疑，应精细操作，避免阑尾破裂，一旦出现破裂或已经有黏液外渗，应使用氟尿嘧啶冲洗腹盆腔，预防腹膜假性黏液瘤。女性病人应常规探查卵巢是否合并黏液囊肿，如有合并，应一并切除。阑尾黏液性肿瘤的特点是囊壁薄，缺乏肌层，很少淋巴结转移，因此对于阑尾黏液性肿瘤我们建议遵循以下原则：①阑尾无穿孔，切缘阴性/淋巴结阴性/组织学阴性(非腺癌)，单纯阑尾切除； ②阑尾穿孔，切缘阴性/淋巴结阴性/组织学阴性，阑尾切除，如热灌洗不需要随访，没有热灌洗则需要随访；③阑尾穿孔，组织学阳性(腺癌)/淋巴结阴性/切缘阴性，阑尾切除+减瘤术+热灌洗，术后长期随访；④阑尾穿孔，组织学阳性/切缘阳性/淋巴结阴性，阑尾切除+减瘤术+热灌洗，术后长期随访； ⑤阑尾穿孔，组织学阳性/切缘阳性/淋巴结阳性，右半结肠切除术+减瘤术+热灌洗，术后长期随访。阑尾黏液性肿瘤术后并发症最严重的就是腹膜假性黏液瘤，又称作胶腹，一旦出现，5年生存率仅为25%[12]。腹膜假性黏液瘤除了减瘤手术，应辅助化疗，化疗方案主要以氟尿嘧啶和丝裂霉素为主。本组1例腹膜假性黏液腺瘤病人，2011年行减瘤术(全子宫附件切除术+阑尾切除+全网膜切除术)，2014年出现腹腔复发，再次行腹壁肿块切除+腹腔探查，病理提示腹腔转移性腺癌，术后奥沙利铂+多西他赛化疗，2015年因癌性肠梗阻行回肠双腔造口术,2016年因恶液质死亡。阑尾黏液性肿瘤术后随访包括体格检查、CT、CEA和CA19-9监测等，一旦复发，可考虑行减瘤手术。

总之，阑尾黏液性肿瘤在临床上较为少见且缺乏特异性症状，术前诊断较困难，偶然发现概率高，文献报道多以个案报道为主，García等[13]报道的31例和吴志超等[14]报道的30例阑尾黏液囊肿是近年报道例数较多的，但未有阑尾黏液性肿瘤的综合报道，B超和CT可以提高该类疾病诊断率，手术则包括阑尾切除及右半结肠切除术，对疑似阑尾黏液性肿瘤的病人，应做到精细操作，避免医源性破裂，完整切除阑尾及其系膜，吸净周围可疑黏液或液体，对预防术后并发症，尤其是腹膜假性黏液瘤尤为关键。