马星卫 许吟 刘黔霖 胡科丽

(贵州省人民医院产科,贵州 贵阳 550002)

法洛氏四联征(又称法乐氏四联征、法鲁氏四联征)是常见的先天性心脏病，未经外科手术矫治的患者多见于成年前死亡。本文报道我院法洛氏四联征患者足月妊娠38+周1例。

1 病历资料

患者21岁，住院号114826。因停经38+周，胸闷、气促3个月，加重伴不能平卧2 h于2005年7月15日17时入院。患者停经早期无明显恶心、呕吐等不适，孕5+个月自感胎动。3个月前开始出现劳力性胸闷、气促，无咯血、不能平卧,遂来我院就诊。门诊以“(1)G1P0孕38+周LOA；(2)胎儿宫内生长受限”收入我科。自幼皮肤、黏膜轻度紫绀，时有蹲踞现象，末行诊疗、婚前检查及产前检查。入院体检：体温36.5 ℃，脉搏140次/min，呼吸33次/min，血压90/60 mmHg。神清合作，半卧位，唇甲紫绀，杵状指(趾)，颈静脉怒张。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量细湿啰音。心界向左扩大，心率140次/min，律齐，胸骨左缘二、三肋间可闻及Ⅳ/Ⅵ级全收缩期喷射性杂音。肝脾未扪及，移动性浊音阴性，双下肢不肿。产科检查：腹部膨隆，纵产式，宫高25 cm，腹围80 cm胎儿估重2 200 g，LOA位，胎心128次/min，骨盆外测量23～35～18～8 cm，无宫缩。辅助检查：(1)血常规：红细胞6.07×109/L,血红蛋白171.0 g/L，白细胞11.7×109/L，中性粒细胞10.1×109/L，血小板219.0×109/L。(2)超声心动图：左心室内径36.8 mm，右心室内径23.0 mm，左心房内径30.4 mm，主动脉内径28.5 mm，肺动脉内径13.4 mm，左心室后壁厚度8.3 mm。主动脉前壁与室间隔连续中断(缺损口约15.7 mm)，骑跨于室间隔之上(骑跨率约40%)，右心室壁肥厚，右心室漏斗部心肌明显肥厚呈管状狭窄，肺动脉瓣未见增厚。入院诊断：(1)G1P0孕38+周LOA；(2)胎儿宫内生长受限(FGR)。(3)先天性心脏病，法洛四联症，心脏扩大，心功能Ⅳ级。……