， ，， ，，

颅内动静脉畸形(Arteriovenousmalformation,AVM)是指颅内动脉通过瘘管与静脉直接交通并相互缠绕形成的异常血管团，其每年发病率约为1.3/100,000，有研究称其合并颅内动脉瘤占比约为18%。颅内AVM合并动脉瘤是引起颅内出血的重要危险因素，有报道称其发生颅内出血及再出血的概率远比只存在AVM或者动脉瘤的几率高。对于AVM内或者其供血动脉近端及远端的动脉瘤，非创伤性检查很难判定是动脉瘤还是动静脉畸形出血。对于畸形团内存在的动脉瘤或者与畸形团非常接近的动脉瘤，DSA检查也难以判定责任出血灶，因此对于该病的处理顺序上存在一定的争议。目前对于其病因及发病进程不详，其治疗方式主要有血管内治疗、开颅显微手术治疗及伽马刀治疗，也可三种方式联合应用，但目前对于该病的处理时机及治疗先后顺序仍存有争议。本文总结近年来国内外的研究，作一综述，现报道如下。

1 颅内AVM合并动脉瘤的形成机制

目前关于该病的形成机制仍存有争议，主要有三个学说：偶然巧合学说、存在先天性两种缺陷学说及血流动力性相关学说。①偶然巧合机制学说：Boyd-Wilson在1959年通过分析之前发表的文献和自己的3例病人后，首次认为动脉瘤和血管畸形的存在仅仅是一种巧合[1]；偶然巧合存在学说可以解释一些AVM合并动脉瘤，尤其是与供血动脉无关型动脉瘤和不同侧别存在的两种疾病。然而随着造影技术的提高，越来越多的研究报道的AVM合并动脉瘤发病率远远高于这种可能巧合存在的发生率，尤其是近年来针对的血流动力学相关性和AVM团内的动脉瘤[2]；②存在先天性两种缺陷学说：Yasargil等[3]认为，与AVM无关型动脉瘤的发生部位仍然具有单独发生动脉瘤的特性，好发于WIliis环附近，这从很大程度上印证了动脉瘤合并AVM本身就存在了两种先天性缺陷，这也很好的解释了一部分动脉瘤的患者合并隐匿性的AVM。但也有研究表明，AVM供血动脉主干存在一些异常基因表达，并且认为这些异常基因表达是由高血流动力学引起的结果，而不是高血流动脉瘤形成的潜在原因[4]。所以这个理论也不能完全解释AVM内或者供血动脉相关型动脉瘤；③血流动力学学说：根据最近越来越多的报道反映出血流相关型动脉瘤远远高出非血流相关型动脉瘤，这些似乎说明了这一理论的合理性，目前大多数学者也支持这一观点。其学说主要是指AVM的高流量改变了局部血管，使得供血动脉管壁在异常的剪切力作用下，使血管壁退变导致动脉瘤形成，且血流状态的改变在动脉瘤的破裂的病理生理上起到了非常重要的作用。且有研究表明[5]在对AVM进行栓塞后，动脉瘤自行消失的现象，这也印证了动脉瘤的形成与AVM导致的血流状态改变明显相关。AVM导致供血动脉血流动力学改变导致了血管壁变薄、膜增厚并破坏、且肌层发生破坏，即使在正常的血压下也使得他们更加容易出血[6]。但是这一理论同样不能解释所有的AVM合并动脉瘤。

2 颅内AVM合并动脉瘤的分类

目前关于颅内AVM合并动脉瘤的分类尚有分歧，Redekop[7]将其分为3类：畸形团内型、血流相关型、血流无关型。CunhaeSa等[8]将其分为4类，即(I)动脉瘤位于主要供血动脉同侧附近；动脉瘤位于主要供血动脉附近，但必须位于AVM异侧；(II)动脉瘤位于主要供血动脉的表浅分支；(III)动脉瘤位于深部供血动脉的远侧或者近侧；(IV)血流无关型动脉瘤：Petera等[9]又在研究了4例供血动脉上带蒂的动脉瘤后，认为这类带蒂的动脉瘤出血及再出血率非常高，应该单独化为一类；目前临床上常用就是这3类分类方法，最近JhaV等[10]对上述分类方法进行了改良，将其分为9类动脉瘤：①血流相关近端动脉瘤：是指位于AVM供血动脉的近端的动脉瘤，主要指位于颈内动脉颈段、Wills环、大脑前动脉A1段、前交通动脉、椎动脉主干的动脉瘤；②血流相关远端动脉瘤：是指位于AVM供血动脉且除外上述主要大血管外的动脉瘤，但是也需要与AVM团有相当长的距离；③畸形团内动脉瘤：是指位于畸形团内，并能在造影动脉期与动脉扩张或者静脉瘤相鉴别；④畸形团内-外动脉瘤：是指存在多个动脉瘤，同时位于畸形血管团内及附近。⑤同侧无关性远端动脉瘤：是指与AVM供血动脉无关且位于Willis环的同侧动脉瘤；⑥对侧无关性远端动脉瘤：是指与AVM供血动脉无关且位于Willis环的对侧动脉瘤；⑦动脉瘤位于深部供血动脉的远侧或者近侧；⑧浅表动脉瘤是由异常的未命名的动脉分支引起的动脉瘤，供应AVM，并在皮层表面浅行。⑨远端动脉瘤是指位于供血动脉远端且远离AVM的位置。VikasJha等[10]不仅将动脉瘤的位置进行详细的分类，同时结合了动脉瘤的特征(包括朝向、基底、颈部等)、AVM的血流速度、Spetzler分级、有无出血史等因素综合评判，对AVM合并动脉瘤进行综合评判，采取不同的治疗方式。笔者认为上述分类较为复杂，不利于掌握，但是其综合性评判思路值得学习。

3 责任出血病灶来源的判断

目前主要用于诊断AVM合并动脉瘤方式包括CT、MRI、DSA，3D-DSA仍然是诊断的金标准。对于术前上述检查非常重要，其不但可以了解出血来源，且可以了解疾病类型，为下一步手术制定方案。但是有必要提出，术前通过上述检查不一定能够准确判断出血来源，特别是AVM畸形团内或者与AVM畸形团相距很近的动脉瘤，JhaV[10]提出应根据动脉瘤的特征具体判定，比如有无子囊等因素综合判定，但是仍有部分无法判定，其16例中有9例就无法准确判断责任病灶。另外还需要特别重视出血与“破裂的动脉瘤”在解剖学上的差异性，尤其是出血位于基底池，出血位于深部又远离动脉瘤时更应该警惕非动脉瘤性出血，另外还需要特别警惕既非动脉瘤又非血管畸形引起的出血。

4 治 疗

颅内AVM合并动脉瘤发生出血及再出血概率相当大，有较高的致残率和致死率，建议一经发现均应采取积极的手术治疗。目前治疗该病的主要方式包括：外科开颅显微手术、血管内治疗、放射外科治疗[11]。血管畸形的大小、位置、静脉引流、医院硬件条件及技术、动脉瘤与血管畸形相对位置等因素均是选择最佳治疗方案的因素[12]。

但颅内AVM和动脉瘤二者之间如何处理，究竟先处理谁成为手术的关键与争论所在。对于畸形团内或者附近的动脉瘤，一期一并介入栓塞或者切除AVM及动脉瘤已经达成共识。对于血流无关性动脉瘤，由于判断责任出血灶比较简单，应优先处理责任病灶或者一并处理。对于血流相关性动脉瘤，由于到现在两者之间确切的血流动力学关系仍不明确，有报道称成功栓塞或者切除动静脉畸形后，动脉瘤会自然消失[5]。有研究认为处理完颅内AVM后，供血动脉内的血流量会降低，从而导致动脉瘤萎缩或者消失，故他们认为除了明确的动脉瘤出血外，均应先处理AVM[13]。但也有病例报道在栓塞动静脉畸形团后发生供血动脉主干动脉瘤急性破裂的情况[14]，这可能是由于栓塞了颅内AVM后，血流动力学在短时间内并没有发生变化，故导致“去路”阻断而导致供血动脉内压力急剧升高而造成动脉瘤破裂出血。故目前大多数学者对于血流相关性动脉瘤，应优先积极处理动脉瘤，理由如下：①对于难以判断出血来源的病变，若血流量增加造成动脉瘤破裂，这种出血远比AVM出血预后差；②大部分的出血来源于动脉瘤；③若优先处理AVM，造成血流动力学改变，容易造成动脉瘤出血；④动脉瘤容易通过介入或者手术处理干净，而AVM很难一次性栓塞完全。国内隋大立[15]等认为若动脉瘤和AVM处于同一部位时，可以一次性处理两种病变；若不在同一部位，但在同一供血主干时，可以处理完动脉瘤后同时处理AVM；若以出血为表现的，应先处理责任病灶；若未出血，则应先处理动脉瘤。

5 小 结

虽然颅内AVM合并动脉瘤诊断目前并不存在困难，目前3D-DSA是诊断的金标准，但是判定责任出血病灶和处理顺序上仍存在很多争议，仍然需要更多的临床研究，为早期治愈该病，减少致残率或治愈率。