胥佳

5个月大的东东出生时就患有黄疸，家人并未引起重视，直到1个月前，东东肚子越来越大，家人才急忙将他送进医院。医院确诊其为小儿胆道闭锁。但因为错过了最佳手術治疗时间，东东只能等待肝移植。

                             小儿胆道闭锁为常见病

小儿胆道闭锁是一种因胆道阻塞、胆汁无法排出，最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿外科常见疾病。此病进展十分迅速，据调查，如果不及时治疗，宝宝一般活不过1岁。

胆道闭锁大致可以分为两类。一类是由于基因缺陷导致的，通常合并脾畸形，又称“胆道闭锁脾畸形综合征”。这类胆道闭锁的发生可能在怀孕早期。另一类是由于围生期致病因素所致，如病毒感染等引起胆道炎症反应，导致胆管逐渐闭锁。

                               胆道闭锁的四大表现

黄疸  新生儿出生后一般会出现生理性黄疸，胆道闭锁患儿也会出现黄疸，这是临床上误诊的原因之一。值得注意的是，新生儿黄疸一般在生后2～3周逐渐显露后消退，而胆道闭锁的患儿黄疸颜色会逐渐加深，皮肤会变成深黄色甚至褐色。

陶土样大便，茶红色尿液  胆道闭锁患儿的胎便多为正常墨绿色，一周内表现正常。但由于胆道闭锁，其胆汁无法排出，大便在黄疸初现时变为淡黄色，后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便。到后面，由于血液中胆红素浓度过高，胆红素通过肠壁渗入到肠腔时，使粪便着色，致粪便颜色又从白陶土色转变为淡黄色。而其尿色则会随着黄疸的加重而变深，最后犹如红茶色。

腹部膨胀  胆道闭锁患儿可见腹部膨胀。随病程进展，肝脏逐渐增大可达脐下，超越腹中线。晚期患儿腹壁静脉怒张，亦可出现腹水，多伴有呼吸困难。

精神萎靡、贫血  前3个月，胆道闭锁患儿的营养发育状态无明显变化，身高、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠，动作反应较迟钝。3个月后，这类患儿的体格发育明显缓慢，表现出营养不良、精神萎靡等症状。

                               小儿胆道闭锁难以治愈

胆道闭锁是个难以治疗而且致死率很高的疾病，目前手术是唯一的治疗方式。

葛西手术  葛西手术的基本思路在于将肝门纤维块适度切除，则胆汁有可能顺利排出，患儿得以存活。胆道闭锁一旦确诊，要马上进行肝外胆道重建手术，实现通畅的胆汁引流，这种手术越早做效果越好。一般来说，最好在出生60天以内进行手术。但要注意的是，胆道闭锁患儿出生3个月后就没办法再做葛西手术。

肝移植  肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。葛西手术并不能保证彻底治愈，目前也只有三分之一的患儿在做了葛西手术后能获得良好的效果，约60%～70%的胆道闭锁患儿最终需要进行肝移植治疗。