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脾硬化性血管瘤样结节性转化一例

2019-02-14颜春龙马金凤齐先龙郑宁

磁共振成像 2019年11期
关键词:轮辐错构瘤单发

颜春龙,马金凤,齐先龙,郑宁

作者单位:

1. 山东省济宁市第一人民医院医学影像科,济宁 272000 2. 山东省济宁市第一人民医院血液内科,济宁 272000 1Department of Radiology, Jining No.1 People’s Hospital, Jining 272000, China 2Department of Hematology, Jining No.1 People’s Hospital, Jining 272000, China

患者女,51岁。因“发现脾脏占位1个月余”入院。查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺未见阳性体征,腹平软,无异常发现。实验室检查未见明显异常。CT平扫示脾脏内见一类圆形稍低密度灶,CT值约47 HU,边界欠清(图1);MRI示脾脏内见一类圆形占位,其大小约6.3 cm×5.6 cm×6.3 cm,T1WI呈稍低信号影,与T1WI同相位相比,反相位显示病变内局部呈相对稍高信号;FS-T2WI主体呈高信号,其内信号不均匀,见斑片状、条状低信号影;冠状位T2WI呈稍高信号影,其内见条状低信号影;DWI呈高或低混杂信号影;增强扫描动脉期显示病灶边缘环状强化和向心性辐条状强化,呈“辐轮征”改变;静脉期及延迟期显示病灶渐进性强化,中央瘢痕延迟强化(图2~5);手术及病理:腹腔镜术中探查脾下极见一大小约6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm质韧肿物,行脾脏切除术送病理。病理诊断:脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)(图6)。

讨论 SANT是一种少见的脾脏良性脉管源性病变,由Martel等[1]于2004年首次提出该命名并被广泛接受沿用至今,其发病机制目前尚不明确,Krishnan等[2]认为SANT是错构瘤的一种特殊形式,Diebold等[3]则认为SANT是以血管瘤存在为特征的脾良性病变。目前认为其主要组织特征为纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节[4]。本病多见于中年女性,男女比例约1∶2,好发年龄30~60岁。临床表现无特异性,多为体检时发现,部分患者可出现上腹部不适或疼痛、全血细胞减少、血沉加快、白细胞增多和发热等症状和体征[5]。本例为中年女性,因查体发现脾占位。

SANT以单发多见,偶见多发,CT常表现为脾脏单发的类圆形稍低密度结节或肿块,边界清晰,内部可见点状钙化,坏死、囊变少见,增强扫描呈渐进性、向心性强化[6],可见“星芒征”或“辐轮征”;MRI检查中,相对正常脾实质,T1WI常表现为等或稍低信号,T2WI主体呈稍低信号,其内信号不均,DWI以低信号为主。有文献报道,脾脏SANT的典型MRI征象包括在T2WI及动脉期的“轮辐征”,以及延迟期的中心星芒状纤维组织延迟强化[7]。本例为单发类圆形肿块,CT平扫呈稍低密度灶,其内无钙化;T2WI及增强扫描动脉期可见“轮辐征”,与文献报道一致。

SANT需与脾脏血管瘤、窦岸细胞血管瘤、错构瘤、血管肉瘤、淋巴瘤及转移瘤等鉴别:(1)脾脏血管瘤:是脾脏最常见的原发性良性肿瘤,增强扫描呈向心性强化,但无“轮辐征”且强化程度高于SANT,T2WI及DWI呈高信号,易于SANT鉴别;(2)窦岸细胞血管瘤:常为多发大小不等的结节,动脉期显示病变较清晰,延迟期病变相对于脾实质信号或密度相仿,而SANT多发罕见,边界清晰;(3)错构瘤:含脂肪和钙化是其特征性表现,而SANT无脂肪成分;(4)血管肉瘤:是一种高度恶性的脾血管源性肿瘤,常见出血、坏死、囊变,而SANT坏死、囊变罕见;(5)淋巴瘤:多为非霍奇金淋巴瘤,多伴脾大、腹腔和腹膜后多发肿大淋巴结,DWI扩散受限,强化程度低于周围正常脾实质;(6)转移瘤:患者有原发恶性肿瘤病史,T2WI信号混杂,以环形强化为主,典型者可见“牛眼征”。SANT最终确诊仍需依靠病理学检查。

利益冲突:无。

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