叶 佳 马锦琪 陈静瑜 徐 娜 吴 波 许红阳

肺移植是治疗重度肺动脉高压(PAH)终末期的有效方法之一。重度PAH属妊娠禁忌证，就诊时已晚期妊娠和不愿终止妊娠的患者，应在具备管理重度PAH经验的救治中心接受治疗。PAH中心应由PAH专家、产科专家、危重医学科专家和新生儿科专家构成。目前国内外尚未见妊娠合并心脏病伴重度PAH患者产褥期行肺移植的报道。2018年6月南京医科大学附属无锡人民医院成功地为1例妊娠合并先天性心脏病伴重度PAH的高龄产妇行双肺移植术，现报道如下。

1 临床资料患者女，42岁，身高157 cm，体重49 kg。2013年被诊断为先天性心脏病、Ⅱ孔型房间隔缺损(中央型)、重度PAH[肺动脉收缩压为104 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]，先后予PAH靶向药安立生坦、西地那非治疗，均因发生严重不良反应而停药。患者既往体格健壮，2006年于蛛网膜下腔阻滞联合硬脊膜外腔阻滞麻醉下行剖宫产术产一子，曾人工流产5次。此次患者于孕8周时因重度PAH病史就诊南京医科大学附属无锡人民医院，经多学科(产科、心内科、肺血管科、超声医学科、麻醉科、重症医学科、新生儿科和行政职能科室)会诊，考虑重度PAH属妊娠禁忌证，均建议终止妊娠，但其拒绝。2018年5月患者于孕21周+3时，因咳嗽、活动后气短加重，伴咯血、反复鼻衄入院。超声心动图检查提示肺动脉压力收缩压140 mmHg。诊断为重度PAH，房间隔缺损，NYHA心功能分级Ⅲ级，中期妊娠，瘢痕子宫。

入院后予高流量吸氧(吸入氧流量为35 L/min，吸入氧体积分数为0.95)、低分子肝素、利尿剂、PAH靶向药曲前列尼尔注射液(商品名为瑞莫杜林)治疗以降低肺动脉压。……