段晓晓，王丹丹，孙凌云

(南京大学医学院附属鼓楼医院，南京 210008)

SAPHO综合征是一类以滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎为主要表现的少见风湿性疾病[1],其主要特征为皮肤与关节的慢性无菌性炎症。由于该病少见，临床表现多样，诊断及治疗均有一定难度。2013年4月～2018年4月，南京鼓楼医院收治的SAPHO综合征患者8例，现对其临床、影像、治疗、预后资料作回顾性分析，探讨SAPHO综合征的有效诊断及治疗方法。

1 资料分析

SAPHO综合征患者8例，均符合2003年Kahn修订后的SAPHO综合征诊断标准。其中男1例、女7例，年龄33～52(42±8)岁，确诊年龄(46±6)岁，病程3个月～14年。8例患者中，1例以皮肤病变为首发症状，3例以骨关节疼痛起病，4例起病时两种症状同时存在。6例有典型的皮损表现即掌跖脓疱病，主要位于手足掌面，大小不等，可融合成片，伴片状表皮脱落或脱屑。6例患者主诉累及胸锁关节，其他明确受累处分别为肩关节2例、锁骨2例、骶髂关节1例。胸锁关节为主要受累部位，表现为骨关节对应部位疼痛、肿胀，伴或不伴活动受限，无晨僵，皮疹出现的先后顺序无明显规律。

患者入院后均接受实验室检查。8例中，1例白细胞计数偏高，5例ESR和(或)CRP升高；3例ESR和(或)CRP正常，但在就诊过程中曾有ESR和(或)CRP升高的记录。2例存在抗核抗体阳性，1例伴有抗Ro-52抗体阳性，1例伴有抗SSA抗体阳性，此例有干燥综合征(SS)病史。患者人类白细胞抗原(HLA)-B27及类风湿因子(RF)均为阴性。

患者均进行了ECT-全身骨显像检查，结果显示，8例患者均有不同程度的骨关节损害，受累部位呈放射性浓聚；……