胡小义，郑凤屏，邱晨，王凌伟

(暨南大学第二临床医学院/深圳市人民医院/深圳市呼吸疾病研究所/深圳市呼吸疾病重点实验室，广东深圳518020)

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎，是一种少见病、疑难病，病变可累及多系统，临床表现隐匿且复杂，易误诊、漏诊。近年，深圳市人民医院收治4例以呼吸道症状为首发表现的ANCA阴性EGPA患者，现对其临床资料作回顾性分析，探讨ANCA阴性EGPA的有效诊断及治疗方法。

1 资料分析

例1，男，49岁，因“发作性气喘3年，皮疹2年，腹痛1月”于2017年4月7日入院。患者既往有过敏性鼻炎、过敏性皮炎病史，其父母、兄弟姐妹、子女均有过敏性皮炎。患者发作性气喘3年，2年前出现四肢皮疹伴瘙痒，间断有四肢轻微麻木，半年前因“腹痛1月”于当地医院就诊，诊断为嗜酸性粒细胞(Eos)增多症，对症治疗后仍反复出现活动后气喘。2017年1月12日首次就诊于深圳市人民医院，诊断为EGPA可能性大。予泼尼松50 mg(每日1次)、莫西沙星400 mg(每日1次)等治疗，症状缓解后出院。患者出院后继续服用泼尼松50 mg(每日1次)治疗3个月，期间仍间断出现气喘及四肢皮疹，于2017年4月7日第2次收住入院。入院查体：双上肢可见散在红色粟粒状皮疹，压之褪色，未高出皮面，无痒感、触痛，双肺呼吸音粗，可闻及散在干啰音。患者血常规Eos百分率12.9%，Eos计数0.7×109/L；超敏C反应蛋白(hs-CRP)0.74 mg/L，外周血总IgE(TIgE)[1]425.4 IU/mL，IgG 7.32 g/L；诱导痰巨噬细胞占92%、淋巴细胞占0.08%；经支气管镜肺活检(TBLB)病理检查结果显示：炎症性改变；心电图检查结果显示：Ⅰ度房室传导阻滞；……