潘赞,于子翔,马晓洁,马红, 马翔

(1新疆医科大学第一附属医院，乌鲁木齐830054;2新疆医科大学基础医学院)

主动脉夹层(AD)是指在各种因素的综合作用下，血液经主动脉内膜撕裂口进入主动脉壁中膜层，形成假腔并严重危及生命的主动脉疾病[1]。AD发病突然,可导致猝死,病情进展迅速，极易漏诊和误诊[2]。AD是导致主动脉猝死(SAD)的主要原因之一，但我们认为“SAD”不应局限于AD发生1 h内的死亡病例，还应包括在医疗机构治疗并存活数天的病例[3]。研究[4]认为高血压及主动脉壁结构异常与AD的发生、发展密切相关。研究[5,6]发现，肌球蛋白轻链激酶(MYLK)、肌球蛋白重链11(MYH11)、转化生长因子β受体2(TGFβR2)、基质金属蛋白酶9(MMP9)可通过影响TGF-β/Smad信号通路、细胞外基质的合成与降解的失衡、血管平滑肌细胞(VSMC)的收缩功能，破坏主动脉壁的正常结构及功能，导致家族性AD。但临床上AD的发生多以散发病例为主，目前关于MYLK、MYH11、TGFβR2和MMP9在散发性AD发生发展中的可能作用机制相关研究较少。2006年1月～2017年12月，我们观察了27例散发性SAD患者主动脉壁中膜层VSMC中MYLK、MYH11、TGFβR2和MMP9的表达变化，探讨其在散发性AD发生发展中的可能作用机制。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2006年～2017年新疆新医司法鉴定所收集的27例散发性SAD患者的主动脉壁标本(SAD组),患者中男22例，女5例，年龄26～70(42.6±9.7)岁，均为尸检明确死因为AD；病理可见，主动脉壁内膜与中外膜分离，可见大量血液；中膜层弹力纤维、胶原纤维及平滑肌细胞变性坏死，排列紊乱，并伴有炎性细胞浸润。27例患者中13例(48.1%)被误诊，分别被误诊为冠心病(3例)、急性胃肠炎(3例)、急性消化道出血(2例)、急性胆囊炎(2例)、肺炎(1例)、输尿管结石(1例)、脑梗塞(1例)；……