杨新伟，傅晓辉，张永杰

杨新伟，傅晓辉，张永杰，海军军医大学附属东方肝胆外科医院胆道二科 上海市 200438

核心提要：细胆管癌(cholangiolocellular carcinoma，CLC)是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，CLC起源于肝祖细胞，与典型的肝内胆管癌相比，影像学上可以显示出肝细胞癌和胆管癌的双重特征；临床上呈明显的惰性生长，预后相对要好很多，临床上应加强鉴别和区分对待.

0 引言

首先让我们来看一下细胆管癌的英文翻译，“Cholangiolocellular carcinoma”，与胆管细胞癌的英文“cholangiocellular carcinoma”仅有细微差异，但两种疾病从起源、临床症状、治疗和预后等各个方面均存明显差异，甚至可以说细胆管癌(cholangiolocellular carcinoma，CLC)和胆管细胞癌(cholangiocellular carcinoma，CCC)是两种截然不同的疾病，不应混为一谈.我们曾遇到一些患者，因肝占位长期随访(1-3年)，后行手术，病理示肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)，但其生长缓慢、恶性程度较低的病程特点与传统ICC快速进展的特征明显不符，术后进一步行病理及免疫组化检测，后证实为CLC.

1 CLC的细胞起源

CLC是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，在最新的世界卫生组织(World Health Organization，WHO)分类中被归类为具有干细胞特征的肝细胞-胆管细胞混合型肝癌[1].最近的研究表明：CLC来源于Hering管内的肝祖细胞(hepatic progenitor cell，HPC)，HPC具有干细胞特征，可分化为肝细胞和胆管细胞[2].然而，考虑到CLC形态学和免疫组织化学的研究结果，一些研究人员提出CLC可能来源于小叶间胆管，而不是HPC所存在的Hering管或胆小管[3，4].前期的研究发现CLC的癌管大小远大于胆小管，与小叶间胆管的大小相似，CLC胆管、胆小管和小叶间胆管的平均直径分别为31.8、13.8和26.5 μm[3].此外，免疫……