相对惰性的慢性淋巴细胞白血病

2019-02-05罗勤

家庭医学 2019年11期

罗勤

慢性淋巴细胞白血病是一种相对惰性的肿瘤

白血病是一类造血干细胞的恶性肿瘤。在我国儿童及35岁以下成人中，位居恶性肿瘤死亡率第1位。白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。慢性白血病又分为慢性淋巴细胞白血病和慢性髓性白血病，及其他少见类型的白血病。

慢性淋巴细胞白血病是一种相对惰性的肿瘤，绝大多数的患者情况不会很严重。通常，从开始诊断到出现症状需要很长的时间，有1/3的慢性淋巴细胞白血病患者，在诊断后可以持续随访观察10年而不需要治疗。而且慢性淋巴细胞白血病患者多数是中老年發病，所以相对来说可能成为伴随患者后半生的慢性肿瘤。但是，对慢性淋巴细胞白血病也不能太放松警惕，毕竟它是肿瘤性疾病，如果出现了进展，可能会造成免疫功能缺陷、贫血、血小板减少、淋巴结及脾脏肿大等症状，影响到患者的生活质量;如果这时又没好好控制，则有可能会危及生命。所以，我们对慢性淋巴细胞白血病要有一个客观的认识，这样才能更好地去管理它、控制它。在专业医生的指导下，慢性淋巴细胞白血病有希望成为像“高血压”“糖尿病”等可以控制的慢性病，患者则需要配合医生并以平和客观的心态对待它。

慢性淋巴细胞白血病的典型症状

慢性淋巴细胞白血病早期常无症状，常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现;一旦进入进展期，除全身淋巴结和脾肿大外，可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大，患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。

淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等，引起相关症状。

慢性淋巴细胞白血病的判断和评估

首先需要专业医生对慢性淋巴细胞白血病这个疾病的状态和预期会进展的可能性，进行判断和评估。

1，临床分期系统。临床上最常使用Rai和Bi-net两种分期系统。这两种分期均仅依赖体检和简单实验室检查，不需要进行超声、CT或MRI等影像学检查。

慢性淋巴细胞白血病的Binet分期为A、B、C三期。A期：MBC（单克隆B淋巴细胞计数）≥5×109/升，<3个区域的淋巴组织肿大;中位存活期>10年。B期：MBC≥5×10⁹/升，≥3个区域的淋巴组织肿大;中位存活期7年。C期：除与B期相同外，尚有贫血（血红蛋白男性120克，升，女性110克，升）或血小板减少（100×10⁹/升），中位存活期2年。

慢性淋巴细胞白血病的Rai分期为0～Ⅳ期。0期：仅MBC（单克隆B淋巴细胞计数）≥5×10/升。Ⅰ期：MBC≥5×10⁹/升+淋巴结肿大。Ⅱ期：MBC≥5×109/升+肝和（或）脾肿大±淋巴结肿大。Ⅲ期：MBC≥5×10⁹/升+血红蛋白减少。Ⅳ期：MBC≥5×10⁹/升+血小板减少。

淋巴区域包括颈、腋下、腹股沟（单侧或双侧均计为1个区域）、肝和脾。

2.遗传学以及分子学的信息。患者需要做很多遗传学和分子学危险度的检查，包括染色体检查、荧光原位杂交（FISH）检查、基因测序等。医生可以根据检查结果判定哪些患者病情进展可能比较快，需要更密切地观察随访和早期的干预。而且现在有很多新药上市，特殊高危的患者比以前更有希望遇到一些比较好的治疗手段，并为将来需要的治疗做好准备，所以这些检查就显得非常必要。如果染色体检查出有较多的染色体异常，也就是医生说的“复杂核型”，那么即便是用了新药，长期来看预后还是会差一些。另外，如果荧光原位杂交（FISH）检查出11号、17号染色体缺失，那么也是高危的，需要高度关注，并且在治疗时会做特殊的选择。如果荧光原位杂交（FISH）检查出免疫球蛋白重链基因可变区（IGHV）未突变，也是要关注的，对这类患者，医生可能更倾向于选择新药的治疗方式。此外，通过基因测序，一方面可以早期评估疾病的危险程度，如TP53缺失或突变等，也可为将来不断进展的治疗手段做好充分准备。

图/李玉华

慢性淋巴细胞可以根治吗

慢性淋巴细胞白血病唯一的根治手段就是异基因造血干细胞移植，但要特别说明的是，绝大多数的患者不适合这样的治疗方式。因为异基因造血干细胞移植是高风险、高投入的治疗手段，有一定比例的移植相关死亡率。特别是患者普遍年龄较大，根本没有条件接受这样的治疗。此外，从移植治疗的风险获益比较来说，除非极端情况，患者不会接受异基因造血干细胞移植这种激烈的治疗方式;反过来说，一般情况下，慢性淋巴细胞白血病是一种不能够被治愈、只能被控制的肿瘤，治疗目的是让患者和慢性淋巴细胞白血病和平共处，万一出现了相关症状，可以借助医生的帮助来缓解症状，控制疾病进展。一旦需要治疗，建议患者依从专科医生的建议选择相关药物，主要治疗手段包括化学治疗及各类新型靶向药物治疗。