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局灶性癫痫-额叶癫痫临床脑电图特征

2019-01-30李亚静刘献增刘扬

智慧健康 2019年23期
关键词:局灶脑电额叶

李亚静,刘献增,刘扬

(1.北京大学人民医院 神经内科,北京 100000;2.北京大学国际医院 神经内科,北京 100000)

0 引言

癫痫发作类型大体分为全面性和局灶性。全面性发作的发作间期脑电图(electroencephalogram,EEG)最初为两侧半球广泛性放电;局灶性发作的发作间期EEG 为异常电活动起源于一侧大脑半球的局部区域。对于局灶性癫痫来说,头皮EEG 的发作间期放电在定位诊断中尽管有一定的局限性,但大部分患者的头皮脑电仍能够提供更为可靠的定位信息。

1 脑电活动的形成

EEG 是从颅外头皮或颅内记录到的局部神经元电活动的总和。两个神经元之间的接触点称为突触。目前认为脑电活动的产生主要来源于突触后电位。头皮或皮层EEG 记录的脑电活动主要来源于皮层第V 层锥体细胞的顶树突的突触后电位,分为兴奋性突触后电位(EPSP)和抑制性突触后电位(IPSP)。皮层锥体细胞排列整齐,其顶树突相互平行,并且垂直于皮层表面,因此同步活动有利于其时间和空间上的整合而形成强大的电场,从而产生皮层表面的电位改变,形成EEG 的波形。

通过头皮或皮层记录到的脑内神经元阵发性异常超同步化的电活动为癫痫样放电(epileptiform discharges)。单个神经元的异常活动不足以形成在EEG 记录上的癫痫样放电。异常活动的起始神经元必须募集周围足够多的神经元,导致同步化活动,才可形成一个大的去极化电位,由此产生高度同步化动作电位爆发,进而记录到发作间期棘波或尖波等癫痫样放电。发作间期癫痫样放电(interictal epileptiform discharges,IIED)具有阵发性特点,即能够清楚地从背景区分出来,主要包括棘波、尖波、棘(尖)-慢或多棘-(或多尖-)慢复合波,少数表现为阵发性慢波。上述异常波形以不同的出现方式呈现出来,如偶发或节律。癫痫样放电常常形成一个场电位,以波幅最高的部位为中心,并影响到周围不同的部位。

2 额叶癫痫EEG 特征

症状性局灶性癫痫主要按大脑皮层的解剖结构分为额叶癫痫、颞叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫。额叶是大脑中最大的部分,可分为额叶背外侧面、额叶内侧面和基底面。

2.1 额叶背外侧癫痫

额叶背外侧从后往前可分为中央前区、运动前区和额前区。

中央前区癫痫的临床症状:(1)局部阵挛发作沿Jackson 限局性进展,但没有继发全身,伴有同侧头偏转和发作后麻痹[1]。(2)躯体感觉先兆后会有姿势性强直和头部偏转或者阵挛发作,自动症和发声很少见。运动前区癫痫主要临床症状为早期偏转发作,跟随常见其他的运动症状。主要为以肢体近端大关节为主的过度运动。额前区癫痫的临床症状:复杂自动症、半目的性行为、强迫动作、额叶失神。主要为肢体远端小关节为主的过度运动。

额叶背外侧癫痫发作间期脑电致痫区与易激惹区的一致率为72 %,而额叶内侧面二者的一致率仅为33 %。通常发作间期异常电发放在F3、F4、C3、C4;额极起源的放电常在双侧额区(Fp1、Fp2、F3、F4)产生尖形慢波,但左右常不对称;部分额叶癫痫可见数量不等的一侧或双侧额极、额、中央、前颞区等导联的阵发性棘波、尖波、慢波或棘-慢复合波,睡眠期易出现;有些不典型的棘波、尖波容易被忽视。如果是皮层发育不良,发作间期放电主要为多个尖波节律、类周期样出现。癫痫发作时最常见的EEG 表现为重复行癫痫样活动(36 %)、节律性δ(26 %)、电抑制(14 %)、节律性θ活动(7 %),阴性1.5 %及其他[2]。

2.2 额叶内侧癫痫

额叶内侧包括下肢的初级运动和感觉皮层、辅助感觉运动区(SSMA)、前扣带回和前额皮层。SSMA大致延伸到胼胝体膝。刺激SSMA 通常引起双侧近端姿势性强直和运动反应,经常在对侧明显。此外,刺激SSMA 可能在对侧有感觉异常。刺激前扣带回主要表现为愣神、恐惧、过度运动、耻笑、负性肌阵挛、瞳孔扩大和脉搏徐缓等症状。而且,刺激SSMA 附近的扣带回会导致运动反应,与SSMA 的反应发生重叠。刺激前额皮层主要表现为精神、情感、人格、行为和只能损害等。

额叶内侧癫痫发作间期脑电致痫区与易激惹区的一致率为33 %。通常表现为大量的非侧向性癫痫样活动或无异常,发作间期异常放电通常在Fz、Cz、PZ及F3、F4 区。近期研究表明,约50 %的患者在中线区见到中线θ 节律(RMT)。在姿势性强直发作的癫痫患者中,有报道在中线或者临近中线局灶性发作期癫痫样放电。额叶内侧癫痫IIED 主要特征为两侧额区同步性放电,但特异性较低。RMT见于双侧不对称性强直发作和中线旁癫痫发作患者。

双侧不对称性强直发作时,肌肉活动明显,经常受到大量肌电活动和运动伪迹影响而无法辨识发作期EEG。研究表明,仅25 %的额叶内侧发作EEG可以准确确定位或定侧,75 %缺乏侧向性。

2.3 额叶基底部癫痫

眶额叶位于额叶下方前颅凹中。额叶基底(眶)面可识别出4 个回:眶外侧回、眶前后回、眶内侧回、眶直回。

Chibane 等[3]观察16 例新的眶额叶癫痫(OFE),结果发现OFE 惯常发作和睡眠相关,为过度运动发作,缺乏特异性先兆,并且有额颞区放电。部分患者有非运动性发作,伴或不伴先兆,类似于颞叶发作,部分患者有认知、情感或者感觉先兆、非运动性发作,发作期EEG 主要在颞区放电,容易误诊为颞叶癫痫。Umeoka 等研究发现,患者可有痴笑性发作。眶额区起源的癫痫很少见,而且有多样性临床表现。发作开始均先出现动作停止、无反应及茫然[4],而后根据扩散可以出现嗅觉异常、过度运动[5,6]、重复动作[7,8]等症状以及自主神经症状,还可以出现难以确定的感觉异常、发笑、似曾相识、视幻觉、自动症。

Chibane 等[3]临床研究发现,头皮IIED 主要传到了同侧额叶和颞叶,并且近一半的病例扩散到对侧,发作期EEG 向同侧半球扩散或侧向化。眶额叶癫痫由于癫痫发作起源距头皮记录电极较远,头皮EEG 发作间期及发作期很少能提供可靠的定位价值,但有可能提供定侧信息。头皮EEG 发作间期棘波和发作期额颞区θ 募集是最常见的异常放电,但出现多变,定位的一致性较差。常位于双侧或单侧(同侧甚至在对侧)额极、额、额颞区或颞区,甚至出现弥散性异常或无异常[9,10]。

目前,OFE 的临床表现及EEG 缺乏任何特异性,临床诊断困难,普通头皮EEG 定位误导率极高,尚无统一的诊断标准。

3 小结

由于额叶结构与功能较为复杂,额叶癫痫发作的表现丰富多变,但仍具有下述临床发作特征,睡眠期发作明显多于清醒期,发作形式相当刻板,意识受累早或者保留,突发突止,持续时间短(通常小于30 s),发作频繁、呈簇状发作,有时出现每天数次甚至数十次发作,各种形式的快速继发为全面性强直-阵挛发作,没有或者仅有很短的发作后朦胧状态。在额叶癫痫中,发作间期和发作期EEG有时意义不明确,甚至会产生误导[1]。因为额叶癫痫发作以运动为主,发作期EEG 混有大量的肌电活动干扰,无法辨别脑电活动,故发作间期EEG 有时比发作期EEG 更有定侧定位价值。

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