■ 文 晓庄

每年的6月1日是“世界淋巴管肌瘤病关爱日”，6月是“世界淋巴管肌瘤病公益宣传月”。想起自己那场煎熬的手术，至今也快5年了。而未来是个未知数，于我们更加充满可变性，但我想对我的病友们说，未知数也能求解，它的答案就是：活在当下。

2012年以来,我总是莫名地胸闷、气短、心慌，从常州各大医院到复旦大学附属中山医院、上海市肺科医院的门诊求医的无奈，到3年前因气胸而引发的呼吸困难的手术确诊以及胸腔粘连手术……一路走来，我已将这场磨难当成生命的财富。因为有它，我尝到了太多别人遇不到的酸甜苦辣，然而带着伤痛，却收获了更多的温暖，带着迷茫，却清晰了明天的方向……

向无情病魔“宣战”

2014年5月底，因身体不适，我去医院就诊。当整个人拖着沉重的脚步、喘着急促的粗气来到医院时，听到办公室医生们看到我肺部CT时异口同声惊愕地发出叹息，我立刻意识到情况的严重性。医生不愿让我独自承受这份痛，因此并不肯告诉我真实的情况，只告知了家属。在我的再三请求下，医生在纸上写了几个字：淋巴管平滑肌瘤。

我上网了解后，整个人都被泪水和伤痛包围了。我的脑子里浮过一连串的画面，最后那画面定格在我的爸爸妈妈、儿子和我先生身上。当第一个夜晚与我先生相拥痛哭之后，我渐渐恢复了平静，并把我的决定告诉了他：配合医生做好切片诊断及胸腔粘连手术，好好活着，阳光乐观地走下去，不能让年迈的父母为我担心。

将近一个月的手术住院期间，来自单位同事、朋友、同学、亲人的鼓励和关心给了我很大的勇气与力量，家人的悉心陪伴更让我懂得了什么是爱。在先生日夜的守护中，我看到的是他作为一个男人坚强的内心与守候家庭的强大责任感；在父亲与母亲的担忧与唠叨里，我看到的是无法用华丽词藻来形容的最质朴而伟大的爱，我只想对我父母说：别为我担忧，祝福我吧，只要你们健康快乐，我才会越来越好。我会坚强地走下去，向无情病魔“宣战”！

用坚强驱散阴霾

尽管已经生病，但我内心深处仍然住着一个激情澎湃的“女汉子”，总想做几个让我挥汗如雨的健身动作，想在广场上自由奔放地跑上一会儿，想为家里拖地打扫……然而片刻之后，气喘吁吁的虚弱模样就赶走了我所有的梦想。因此很多时候，我都会忍不住感叹：如果老天能让我自由自在地呼吸，那该是一件多么美好的事！

后来，我与北京协和医院、病友协会取得了联系，开始对自己的未来多了一份信心。另外为了转移注意力，我尝试着找些事去做，比如读诗、听歌、练书法、学摄影……希望可以驱散内心深处的阴霾，内心多了份宁静淡然，于我身心皆有益处。而在家休养时，看到病友群有姐妹情绪低落时，我会传递给她“一缕阳光”，让她坚强，看到有姐妹突然离开我们时，我也会默默祝福她：愿她在另一个世界可以享受自由的呼吸。

偶然的一个机会，听一位病友说起，常州有位姐姐肺移植成功了，听到这样的好消息，心里总有各种情绪在翻涌，尤其是在我气短得如同夏天时狗吐着舌头在喘气时，在我偶尔气胸袭来带给胸口的那种刺痛感时，在战战兢兢地害怕感冒打喷嚏时，在梦想着要去西藏欣赏雪域风光时，我都忍不住有肺移植的冲动，有渴求新生的欲望和战胜病魔的决心。

让自己活在当下

和常州那位姐姐联系了之后，征得了她的同意，我和先生决定去她家探望她。一是为她加油，多份战胜病痛的力量，二是想了解一下肺移植手术的治疗发展近况。

走进她的家，我看到的本人和微信上的照片差距很大。手术后的她看上去有些弱不禁风。

因为害怕细菌感染，大姐和我交流的时候一直戴着口罩。我知道，人一旦做了肺移植手术，就必须打起十二分的小心谨慎。一旦发生感染，各种恶化病变会一发不可收拾。

大姐的故事也是在求医过程中开始的，罕见病的特殊性让她不断地被误诊，不能对症下药，病情却在不断进展。在前不久的严重病变后，协和医院的医生为她进行了会诊，她因此踏上了肺移植之路。

由于以前她没有经历过任何针对淋巴管肌瘤病的手术手段，她的手术非常成功，而我的肺部做过粘连手术，仅胸腔粘连剥离手术就要10多个小时，若同时进行肺移植，即使顺利，没有15小时，也出不了手术室。

另外，肺移植的各种费用支出也是对家庭经济的一次挑战。几十万元的手术费，肺源的费用，包括术后各种排异反应的药物（每月近一万元），很大一部分要自己承担。除了经济上的压力，最大的挑战还是来自于精神：病人自己对排异反应的疼痛承受度；家人为照顾病人做出的牺牲；一次移植需要5年小心翼翼地呵护，生活才能得到稳定。而这5年，是对这个家庭所有人精神方面的一次巨大考验，没有执着坚韧，没有善良包容，该如何度过这样一段岁月？

临别时，我把我的祝愿带给了她，而这份祝愿，其实也是给自己的。回家的路上，我和先生说，我要尽可能让自己的情况稳定，过好每一天，肺移植的冲动也在一瞬间烟消云散了。

每年的6月1日是个特殊的日子，既是儿童节，也是“世界淋巴管肌瘤病关爱日”。而6月，更是“世界淋巴管肌瘤病公益宣传月”。我愿我们所有的患淋巴管肌瘤病的病友们带着一颗童心，在这个温暖的人间美好而单纯地活着，期待更加美好的明天。

未来是个未知数，于我们更加充满可变性，但我想对我的病友们说，未知数也能求解，它的答案就是：活在当下。

知识小科普：

淋巴管肌瘤病（LAM）是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30～40岁。LAM主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而目前尚缺乏有效的治疗方法。LAM常见呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展出现呼吸困难症状，并进行性加重。

临床医师在遇到女性患者，特别是育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸（两者可以反复发生）时，或者是年轻女性出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时，应想到LAM的可能。特别是女性患者同时出现气胸（或乳糜胸）与双肺弥漫性囊性病变时，应高度怀疑LAM的可能。