廖 江 陈加优 郑 祥 方燕红 许淑桂 饶艳莺 陈 英

福建省肿瘤医院放射诊断科，福建福州 350014

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年来逐渐认识的一种少见的起源于间叶细胞的真性肿瘤，由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，具有复发和转移可能[1]。IMT发病率低，临床症状及影像学表现均无特异性，常被误诊。笔者回顾分析经手术病理证实的11例IMT的临床及影像学资料，探讨其影像学表现特征，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2008年5月～2017年12月福建省肿瘤医院（以下简称“我院”）11例经手术病理证实的IMT的患者资料。其中男7例，女4例，年龄23～76岁，中位年龄50岁。腹部闷痛、腹胀各2例，下腹肿物、咳嗽咳痰、胸闷气喘、尿频尿急、无痛性全程肉眼血尿、右大腿肿物各1例，无症状1例。10例接受了CT平扫及增强扫描检查，1例接受了MRI平扫及增强扫描检查。

1.2 检查方法

采用飞利浦256层极速螺旋CT机（Brilliance iCT）。扫描条件：120 kV，150～250 mAs，层厚 5 mm，层间距5 mm，螺距0.75 s。增强扫描以2.5~3.0 mL/s的流率采用双筒高压注射器经肘静脉注入非离子型碘对比剂（300 mgI/mL），胸部及下肢病变增强扫描延迟时间为70 s；腹部病变在注射对比剂后30、70、180 s分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描。总剂量按1.5 mL/kg体重计算，扫描参数同平扫。

采用GE Signa 1.5T双梯度超导型MRI扫描仪，行轴位SE T1WI和FSE T2WI及DWI扫描。常规平扫后经肘静脉以3 mL/s的流率注射钆替喷酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量 0.1 mmol/kg，然后行三维容积内插快速扰相GRE T1WI即LAVA序列的轴位、矢状位及冠状位扫描。

1.3 图像分析

由2名副主任医师采用双盲法共同分析肿瘤的部位、大小、形态、CT/MRI平扫密度/信号特点，强化程度及方式，边界以及是否累及邻近结构、累及的范围及继发改变等，意见不一致时协商达成统一。

1.4 病理组织学观察

11例手术切除的标本均行光镜及免疫组织化学检查。免疫组织化学标记包括波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌特异性肌动蛋白（MSA）、S-100、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD34和CD117等。

2 结果

2.1 一般表现

11例中9例为单发病灶，2例为多发病灶。位于肺3例，左肺上叶2例为外周病灶，均边界清楚，邻近胸膜增厚，可见长毛刺，1例见钙化影（图1），1例见支气管充气征；右肺上叶1例邻近肺门，支气管通畅未见狭窄或闭塞，伴有双锁骨上、纵隔及双侧肺门多发淋巴结肿大。位于胃2例，位于腹腔、左前下腹壁、肠系膜根部、膀胱左后侧壁、左侧输尿管下端膀胱壁内段、右大腿中段前侧各1例。病灶大小不等，直径1.5～10.0 cm，中位数为3.6 cm。病灶形态多样，6例呈类圆形；2例呈椭圆形；3例呈不规则形。8例边界较清晰，3例（腹壁、肠系膜、腹腔IMT各 1例）肿块较大，密度不均，边界不清（图2）。7例为实性肿块，直径均小于4 cm；4例为囊实性肿块，直径均大于4 cm。

图1 左肺上叶IMT患者影像学表现

图2 左前下腹壁IMT患者影像学表现

2.2 CT及MRI表现

CT表现：10例行CT平扫及增强扫描。平扫肿块多呈软组织密度影，CT值20～50 HU。9例肿块内密度不均匀，可见片状低密度坏死或液化囊变区（图3），1例肺内肿块可见多发形态多样的钙化影。增强扫描肿块实性部分动脉期呈轻度强化，静脉期呈均匀或不均匀中度或明显强化，增强后CT值45～126 HU。6例行延迟期扫描显示肿瘤实性部分均有“渐进性、持续强化”特点（图4），呈轻中度延迟持续强化者2例，明显持续强化者4例。

图3 膀胱左后壁IMT患者影像学表现

MRI表现：1例左上腹腔IMT行MRI平扫及增强扫描。肿瘤呈巨大类圆形囊实性肿物，信号不均匀，T1WI上为低信号，T2WI上呈混杂高低信号。增强扫描动脉期呈轻度强化，其中不规则条片状、结节状强化区与低信号区混杂分布，延迟期呈分隔样渐进性明显持续强化。见图5。

图4 胃体部小弯侧IMT患者影像学表现

图5 左上腹腔IMT患者影像学表现

2.3 病理学分析

11例IMT患者中，行手术全部切除9例，部分切除2例。大体病理：大部分肿块边界不清，少数肿块可见包膜或假包膜。切面呈灰白或灰红色，多发结节状，质地坚韧，部分伴黏液样变性、灶性出血和坏死。镜下：肿瘤细胞由梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，其内见不同程度的炎性细胞浸润。免疫组化：11例IMT患者中 Vimentin阳性 10例，SMA阳性 8例，MSA阳性 5例，ALK、S-100蛋白、CD117和 CD34均为阴性。

3 讨论

IMT是一种少见的间叶性肿瘤。直至2002年WHO软组织肿瘤分类才将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有浆细胞和/或淋巴细胞浸润的一种肿瘤”，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤的中间性（偶有转移）类目下[1]。该病病因不明，可能与EB病毒、创伤、单纯疱疹病毒感染、异常修复、自身免疫反应等有关。

3.1 临床及病理表现

IMT好发于儿童和青少年，无性别差异。临床症状无特异性，与发病部位及病变的进展程度有关。最好发的部位是肺，其次是肠系膜、网膜，偶可见于肝、胃、头颈、泌尿道、腹膜后等部位，且多以病例报道为主[2-5]。本组IMT发病年龄跨度大，23～76岁，中位年龄50岁；发病部位广泛，以肺、腹腔为主。

IMT的病理特征是肿瘤主要由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，间质内含有大量的慢性炎症细胞，特别是浆细胞和淋巴细胞。免疫组化表型瘤细胞表达Vimentin强阳性，多数表达SMA、MSA，部分表达Desmin、ALK，基本不表达CD34和CD117。

3.2 IMT的影像学表现

本组11例IMT中，4例因黏液变呈囊实性，另7例呈实性。仅1例见钙化，与文献报道[6]的IMT的低钙化率相仿。CT平扫大部分肿瘤呈等或稍低密度，当瘤内合并出血或钙化时则密度增高。结合病理结果显示，肿瘤等密度区为密集排列的梭形细胞和纤维组织增生；低密度区为黏液、坏死和慢性炎症细胞浸润。肿瘤T1WI上表现为低信号，T2WI上呈混杂高等低信号，其中等信号和低信号对诊断有一定提示性。结合病理结果显示，高信号为囊变部分，等信号为梭形细胞聚集区，低信号为纤维组织或凝固性坏死成分。本组11例IMT的CT、MRI增强表现类似，肿瘤实性部分均具有“渐进性、持续强化的特点”，与文献报道相仿[7-9]。部分肿瘤内部可见无强化囊变、坏死区，少数肿瘤可见周边环状及内部分隔样强化。结合病理结果发现，肿瘤渐进性持续强化的特点可能与对比剂逐渐渗入、填充蓄积于成熟胶原纤维及黏液间质有关，也可能与肿瘤间质内富含薄壁血管及大量的炎细胞浸润，导致血管壁通透性增加有关。

IMT影像表现多种多样，笔者通过复习文献并结合本组资料[10-14]，总结出如下特点：①发生于肺内的3例IMT均为单发病灶。2例位于肺外周胸膜下，呈不规则形团块，无分叶，边界尚清，局部边缘呈平直样改变，见长毛刺或尖角样突起，邻近胸膜增厚黏连。其中1例见多发形态多样的钙化，可能也有一定诊断意义。1例为中央型，呈类圆形，边界清楚，密度较均匀，伴双锁骨上、肺门及纵隔多发淋巴结肿大。②胃IMT 2例均呈结节状，境界清楚，位于胃黏膜下，向腔内生长，黏膜及浆膜连续完整，密度欠均匀，增强扫描呈中度或明显较均匀延迟强化。③腹盆腔的IMT更具侵袭性[15-17]。本组1例肠系膜IMT及1例腹膜IMT均为多发，伴有少量腹水，病理均提示为低度恶性，最大者直径＞5 cm，且边界不清楚，与周边组织器官粘连。增强扫描呈渐进性明显持续强化，其程度高于多数腹部肿瘤。④泌尿系IMT平扫呈较规则的软组织肿物，浸润征象极少见。动态增强扫描多呈“快进慢出”的规律。本组2例泌尿系IMT，其中1例位于膀胱左后壁，肿瘤较大，直径达5 cm，不伴尿路梗阻。1例位于左输尿管下端，肿瘤较小，直径小于2.5 cm，伴上方尿路梗阻扩张，CT表现与文献报道相似[18-19]。⑤2例软组织IMT均为单发病灶，1例IMT位于腹壁，呈不规则形，最大径约8.2 cm，部分边界不清，密度不均匀，增强扫描呈分隔样渐进性强化；1例IMT位于大腿肌间隙内，呈结节状，直径约1.6 cm，边界清楚，密度均匀，增强扫描呈明显均匀强化。

3.3 鉴别诊断

不同发病部位的IMT需要与相应疾病进行鉴别：①肺内IMT需与肺癌鉴别，肺癌多呈深分叶，常见细短毛刺、胸膜凹陷征，强化不均匀，而IMT多见粗长毛刺或棘状突起，局部边缘呈平直样改变，见尖角样突起，伴局部胸膜增厚黏连，强化较均匀。②位于胃、肠系膜或腹腔的IMT需要与胃肠道及胃肠道外间质瘤鉴别，胃肠道间质瘤：边界清楚，多以腔外肿块为主，强化峰值较早且程度不如IMT明显持久。后者瘤细胞表达CD34和CD117。③泌尿系统IMT需要与泌尿系统癌鉴别，泌尿系统肿瘤的CT表现常呈密度不均匀、边缘不光整的宽基底菜花状肿物，局部腔壁增厚、僵硬，增强扫描多数呈中等不均匀强化，可侵犯邻近组织及淋巴结转移，恶性征象明显，增强扫描动脉期强化高于IMT，但延迟期强化程度不如IMT明显持久。④软组织IMT需要与多种梭形细胞肿瘤鉴别，影像学及病理镜下均鉴别困难，有赖于免疫组化与本病鉴别[20]。

综上所述，全身各部位IMT的影像学表现具有一些共同点，比如肿瘤较小者多为实性结节，密度/信号均匀，边界清楚，较大者多为不规则囊实性肿物，密度/信号不均匀，边界不清，与周围组织器官黏连或浸润，多期增强扫描肿瘤实性部分有“渐进性、持续强化”特点等。IMT的影像学表现能为本病的诊断及鉴别诊断提供有价值的信息，诸如病变的解剖部位、累及范围、内部结构成分、周围组织有无受累及淋巴结等情况。外科手术是IMT主要的治疗方法，由于IMT具有恶性潜能，可出现复发及转移，术后需长期随访，因此CT、MRI检查对术后随访也具有重要临床价值。