张 华 林惠芳

小杰是一位10岁的小男孩，瘦得像一根竹竿，同龄的孩子体重差不多30千克了，而他才16.4千克。最近一个多星期，妈妈发现小杰的精神状态越来越差，还老嚷着肚子不舒服。妈妈详细问了后才知道，孩子一个星期没有排大便了。家人赶紧带他去医院检查，最后确诊小杰患了“先天性巨结肠”，建议马上进行手术治疗。手术医生广东省妇幼保健院小儿外科主任乐盛麟称，手术中发现小杰大部分结肠极度扩张，丧失了正常的蠕动和排便功能，肠腔内粪便和气体不能顺利通过和排除，逐渐堆积起来，呈“肠瘫”状态，幸亏及时手术。

小杰妈妈说，孩子其实从小到大都有便秘的毛病，但是不知道他得了先天性巨结肠。乐盛麟说，先天性巨结肠是胚胎期消化道发育畸形中比较常见的一种疾病，以男性多见，也是引起小儿腹胀、便秘的重要原因之一。

肠子丧失蠕动功能，反复便秘腹胀如鼓

先天性巨结肠的发病原因主要是跟遗传因素或者胚胎发育过程中肠壁内微环境的改变有关。乐盛麟说，当肠道肌间及黏膜下神经元缺乏或发育异常时，使得这段肠子处于持续性痉挛性收缩的状态，丧失了正常的蠕动功能，就会使得食物残渣不能顺利通过，上端正常的肠管因为粪便堆积而致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成一个狭窄与扩张交界的巨结肠改变的状态，这个现象借助钡剂灌肠摄片清晰可见。

一般来说，先天性巨结肠的患儿通常在出生后出现反复便秘，由于患儿肠道狭窄、梗阻而导致粪便排出障碍，久而久之使得患儿腹胀如鼓，而且这种便秘会反复出现，并可伴有呕吐等症状。……