李宁，陈国俊，任海林，张宝琳，张海芳

（青海大学附属医院，青海 西宁 810001）

0 引言

巨淋巴细胞增殖症(Castleman's disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus，PNP）是一种肿瘤伴发的自身免疫性大疱性皮肤病，临床罕见，典型临床表现为严重的黏膜糜烂和全身性多形性的皮肤损害。我院2016年10月收治1名巨淋巴细胞增殖症引起的副肿瘤性天疱疮患者，经积极治疗，康复出院。现将诊疗过程中的得失报告如下。

1 临床资料

患者为女性，35岁，土族，本地人，世居本地，从未去过内地。既往体健。顺产2女，2013年曾于当地卫生院剖宫产生育1女。无高血压、糖尿病等内科病史，无外伤、输血史。无食物、药物过敏史。月经正常。无家族遗传病史。入院2月余前无明显诱因逐渐出现口部米粒大小红色皮疹，逐渐增大，遂就诊于民和县医院，诊断为“口腔溃疡”，行口服药物、静滴药物治疗（B维生素口服，意可贴贴于患处，甲硝唑静滴，具体剂量、用法不详）。疗效不佳，随之全身密集出现米粒至绿豆大小的红色斑丘疹，后斑丘疹中央皮色加重，部分丘疹表面/顶端出现水疱，时有水泡破裂。口腔溃疡、口服皮损加重并伴有间断发作的疼痛。张口困难，无法咀嚼，进食困难。再次就诊于民和县官亭镇医院，诊断为“过敏性皮炎”。给予抗过敏药物口服（具体用药以及用法不详）。……