长治医学院附属和济医院消化科，山西 长治 046000

【Abstract】 To analyse the clinical and image characteristics of the patient, and exclude hepatocellular carcinoma, metastatic carcinoma, hemangioma, cyst, et al, the intrahepatic cholangiocarcinoma (iCCA) was confirmed by pathological diagnosis finally. To recognize focal fatty liver with iCCA in correct, the key is to combine clinical experience, imaging findings and documentations (biopsy if necessary). The reasonable utilization of imaging examination and the detailed analysis of its results play important roles.

【Keywords】 Fatty liver; Cholangiocarcinoma; Misdiagnose; Computed tomography; Ultrasound

局灶性脂肪肝(以下简称局肝)也叫肝脏局灶性脂肪浸润或非均匀性脂肪肝，可认为是脂肪肝的一种特殊类型，临床较少见。超声对局肝的诊断不敏感，缺乏特异性；CT对此病的诊断有较高价值。局肝如不借助增强CT不易与肝癌、肝囊肿、肝血管瘤等区分，容易误诊为肝内的占位性病变(特别是肝癌)。胆管细胞癌是一种异质性强的恶性肿瘤，其发生位置遍布于毛细胆管到胆总管，分为肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，iCCA)、肝门部胆管癌和远端胆管癌。iCCA又分为肿块型、管周浸润型及腔内生长型，易误诊为肝血管瘤、原发性肝细胞癌、肝转移癌及肝囊肿等。

病例患者，女，58岁，主因纳差20余天、乏力7 d入院，既往高血压病史10余年，否认病毒性肝炎病史，无饮酒史，其母亲死于肝癌。患者体检皮肤黏膜黄染伴瘙痒，其余无明显阳性体征。辅助检查：白细胞7.74×109L-1，红细胞5.18×1012L-1，血红蛋白159 g/L，血小板254×109L-1；肝功：谷丙转氨酶202 U/L，谷草转氨酶122 U/L，总胆红素74.8 μmol/L，直接胆红素56.0 μmol/L，间接胆红素18.8 μmol/L，碱性磷酸酶384 U/L；肝炎病毒标志物系列阴性；肾功能及凝血系列无异常；CEA 1.93 ng/L；AFP 10.72 IU/ml；血脂：总胆固醇5.86 mmol/L，甘油三酯2.41 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.15 mmol/L，载脂蛋白B 1.51 g/L，同型半胱氨酸29.31 μmol/L。B超：肝左叶见约11.2 cm×5.9 cm片状强回声区，形态欠规整；肝尾状叶见约2.3 cm×1.7 cm无回声暗区；肝门部见约9.8 cm×8.3 cm低回声区、边界欠清。CT平扫：肝左叶见大片状密度均匀、边界清楚的低密度影，病灶无占位效应，内可见血管走行正常，呈相对高密度影，增强时病灶密度低于正常肝组织，诊断：局灶性脂肪肝(重度)，依据：脂肪肝诊断标准，肝/脾CT值比值法，本例符合重度局肝的诊断标准：肝左叶见大片状密度均匀、边界清楚的低密度影，病灶无占位效应，内可见正常走行血管影，呈相对高密度，即“血管反转征”，增强扫描病灶密度始终低于正常肝组织；肝尾状叶见一类圆形低密度影，边界欠清、密度欠均匀，三期增强扫描均未见强化；肝门部见不规则略低密度影，边界不清、密度不均，增强时见病灶先从周边开始环形强化，逐渐推进，呈向心性，至延迟期病灶中央存在不规则低密度区，整个过程呈“慢进慢出”特点，并可见血管被推向一侧(见图1～4)，依据穿刺活检(见图5～6)，结合院外免疫组化结果[CK7+、CK20-、CD34-、AFP-、Arg-1-、Gpc-3-、CDX2-、Ki67约30%+]，考虑为胆管细胞癌，在排除呼吸道、胃肠道、泌尿生殖道、乳房及其他部位转移所致的情况下考虑为原发性。

本例患者局肝借助增强CT易与肝细胞癌“快进快出”的特点区别开来。iCCA的临床表现及影像学特点不同于肝细胞癌，后者多有肝硬化的合并症状、HBsAg阳性、AFP升高，而前者这些表现都不典型，且早期症状不明显，确诊困难，本例患者较符合文献所说的特点；iCCA由于是乏血供肿瘤，在增强CT上表现出向心性延迟强化，呈“慢进慢出”的特点，病灶中央由于坏死液化呈无强化低密度区，由此可与富血供的肝细胞癌鉴别；有学者[6]研究二者的血流动力学特点，并提出了新的鉴别点；iCCA病理特点是癌肿不具备包膜、纤维结缔组织多、呈浸润性生长、易发生淋巴转移[7]，预后极差。肝转移癌CT表现呈“牛眼征”，具有一定特异性，不难与局肝和iCCA鉴别，如遇不典型病变，应想到肝转移癌多有原发病的表现，日本学者曾报道1例局肝与转移性肝癌鉴别困难[8]。B超下肝囊肿呈类圆形或椭圆形边界清楚的无回声暗区，壁薄，CT平扫囊肿比局肝密度稍高或略等，增强后囊肿不强化，二者结合可很好地将肝囊肿与局肝、iCCA区别开来。CT下肝血管瘤呈中等或略低密度影，边界清楚，增强后表现为从边缘强化并逐渐填充，至延迟期呈均匀等密度影，中央一般不会出现不规则低密度区，整个增强过程呈“早出晚归”的特征，其与局肝鉴别不难；如延迟相短，病灶中央造影剂未充分进入势必会加大与iCCA的鉴别难度，建议观察不同时期延迟相的表现。由于局肝或iCCA临床较少见，加上医师们对该病认识不足，再者没有合理搭配影像学检查，较易误诊；而本例患者同时合并上述二者病变，则鉴别难度更大。肝内有低密度影病灶时，除了想到肝细胞癌、转移癌、囊肿或血管瘤时，还要想到局肝及iCCA的可能，甚至以上多种合并在一起，要灵活搭配影像学检查以减少误诊。

注：红色箭头：肝门部；黄色箭头：肝左叶；白色箭头：肝尾状叶。

图1CT平扫；图2CT增强扫描(动脉期)；图3CT增强扫描(门静脉期)；图4CT增强扫描(延迟期)
Fig1TheCTnoncontrastenhancedscan;Fig2CTcontrastenhancedscan(arterialphase);Fig3CTcontrastenhancedscan(portalvenousphase);Fig4CTcontrastenhancedscan(delayperiod)

图5 肝组织病理(HE 20×)；图6 肝组织病理(HE 100×)Fig 5 Liver tissues histopathology (HE 20×); Fig 6 Liver tissues histopathology (HE 100×)

讨论临床上关于局肝的发病机制不清。有报道[9]胃切除术后发生局肝，认为是胃静脉引流后门脉血流低下导致；也有报道[10]肝移植术后发生多例非均匀性脂肪肝，且大部分存在血流异常。我们同意上述观点，认为还可能与肝脏的本身血管畸形引起的血流不良有关；或先有占位性的病变，然后影响附近肝脏的血液供应而导致发病；又或局部肝细胞线粒体功能异常导致局部能量代谢异常引起该病。iCCA可能与肝内胆管结石、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、病毒性肝炎、先天性肝内胆管扩张症及慢性炎症刺激等有关，有学者[11]做过一项关于反复发作化脓性胆管炎并发iCCA的研究，并指出患该病的患者并发iCCA的风险高。一般认为iCCA是乏血供肿瘤，肿瘤富含纤维间质结构，其中往往因缺血发生坏死及液化，加之部分肿瘤细胞分泌黏液[12]，所以在CT图像上才会表现出上述特点，具有一定的特异性。由于本例患者同时有局肝和iCCA，我们认为，该患者是否因iCCA引起供应肝左叶的血流不足，所以肝左叶局部发生脂肪变；又或因其肝脏本身血管畸形导致血流不良引起iCCA和局肝；然而，并未查得相关资料，也无相似病例报道，因此，二者的发生是否存在联系也不得而知。

超声对局肝和iCCA的诊断缺乏特异性，不如CT敏感[5-6]，加上CT又有定量指标进行评价，在鉴别诊断方面也要优于超声。鉴于超声具有简便、快速、经济、无创、可重复、易接受等优点，一般将超声作为肝脏疾病的初筛检查，对于超声难确诊的病例可再选其他检查(如增强CT、MRI、肝穿刺活检等)，以减少误诊。由于本人对此病的认识不够充分，只是先对肝癌肿块进行了穿刺，之后想要穿刺肝左叶病灶时，由于种种原因未能进行，以致成为该病例的一大缺陷。借此希望学者们今后对该病有充分的认识。

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