李冬丹,孙晓娟,鞠 芸

(江苏省南通市第一人民医院儿科 226001)

脊髓型肌萎缩症(SMA)是一种致死性常染色体隐性遗传性疾病，患儿发病后以脊髓前角α运动神经元退行性变为主要特征，临床表现为肢体近端瘫痪、萎缩等，但不侵犯上运动神经元[1]。目前，临床上对于SMA以机械通气治疗为主，利用机械通气有助于快速改善患儿症状，提高患儿肺功能，避免病情持续发展。但是部分患儿在治疗过程中由于缺乏理想的护理方法，导致预后较差[2]。常规护理虽然能满足临床治疗需要，但是护理时并未考虑每一位患儿的实际情况，导致护理缺乏针对性，护理质量较低[3]。有研究表明，将综合护理干预用于SMA患儿的机械通气治疗效果理想，有助于改善患儿肺功能，提高治疗效果，但是该结论有待验证[4-5]。为了探讨SMA患儿机械通气治疗的护理方法及对患儿呼吸功能的影响，本研究对60例SMA患儿进行相关分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 选取2014年9月至2017年3月本院收治的SMA患儿60例作为研究对象，按照随机数字表法分为对照组和观察组，每组各30例。对照组男22例，女8例；年龄3～7岁，平均(4.71±0.94)岁；SMA分型：Ⅱ型13例，Ⅲ型17例。观察组男19例，女11例；年龄3～8岁，平均(4.62±0.91)岁；SMA分型：Ⅱ型15例，Ⅲ型15例。本研究经本院伦理委员会批准，患儿及家属均知情同意并签署知情同意书。

1.2纳入和排除标准

1.2.1纳入标准 (1)符合SMA临床诊断标准[6]；(2)经过基因检测及不同医院联合最终确诊为SMA[7]；(3)入院前未经过正规治疗，肌电图示神经元发生变化。

1.2.2排除标准 (1)不符合SMA诊断标准者；……