杨再林,刘 灵,叶 枫,张 勇△

(中国人民解放军陆军军医大学第一附属医院：1.血液病中心；2.预防保健科，重庆 400038；3.中国人民解放军陆军军医大学预防医学系毒理学研究所，重庆 400038)

在2008年的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准中，将侵袭性自然杀伤细胞(NK细胞)白血病(ANKL)与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)、慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)统一归类为成熟NK细胞肿瘤。对起源于未成熟的NK细胞肿瘤，如髓系NK前体细胞白血病和前体NK-淋巴母细胞淋巴瘤/白血病归为白血病范畴[1]。ANKL临床常表现为发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减少，疾病进展快，疗效差，短期内出现多脏器功能衰竭，中位生存期约为2个月[2]。由于对ANKL认识不足，临床易误诊、漏诊。ENKTCL好发于东亚、墨西哥和中美洲，欧美国家相对罕见，我国较多见。ENKTCL常见于成年人，男性稍多，以结外病变为主，主要侵及鼻或面中线部，临床呈高度侵袭性，发病与EB病毒(EBV)密切相关[1]。CLPD-NK是起源于成熟NK细胞系的恶性淋巴细胞增殖性疾病，较难确认CLPD-NK中NK细胞的克隆性，临床上常常呈惰性，与反应性NK细胞增多难以鉴别[3]。本研究回顾性分析2012年1月至2017年2月经中国人民解放军陆军军医大学第一附属医院确诊的15例伴骨髓浸润(MBI)的成熟NK肿瘤患者的临床资料，对其临床特征与相关血液学指标及预后进行分析，为临床诊治提供更全面的依据，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 以2012年1月至2017年2月经中国人民解放军陆军军医大学第一附属医院确诊收治的初诊为伴MBI的成熟NK细胞肿瘤患者15例作为研究对象，其中ANKL患者6例，ENKTCL-MBI患者7例，CLPD-NK患者2例；……