周坤，齐永海，孙昊，金征宇

1黑龙江省佳木斯市中心医院CT室，黑龙江 佳木斯154002

2中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科，北京100730

节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）是一种周围神经良性肿瘤，临床上较为罕见，由交感神经母细胞分化而来，起源于原始神经嵴组织。GN的发病年龄较低，且好发于交感神经链走行区，如脊柱旁、腹膜后等部位[1-2]。治疗方法多以手术切除治疗为主。GN为良性占位性病变，对周围器官无明显侵袭性，部分患者不需要进行手术治疗，但因GN容易与一些恶性病变（如淋巴瘤等）或需要进行手术治疗的疾病相混淆，所以正确认识GN可以避免患者过度治疗及因过度治疗造成的损伤，临床上有因GN被误诊而进行手术最终导致患者死亡的个案报道[3]，因此，术前进行明确的影像学诊断及评估非常重要。本研究回顾性分析了15例腹膜后GN患者的CT影像学特点，以加深对GN的认识和了解。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2014年6月至2017年6月于北京协和医院放射科收治的15例腹膜后GN患者的临床资料。纳入标准：患者均经影像学及病理学检查确诊为腹膜后GN；排除标准：虽然经病理检查诊断为腹膜后GN，但无北京协和医院影像学资料的患者。15例腹膜后GN患者中，男6例，女9例；年龄为11～66岁，中位年龄为42岁。

1.2 检查方法

所有患者均行多排螺旋CT检查，使用西门子双源双能量 CT（SOMATOM Definition flash，德国）；扫描范围：从膈顶至骨盆入口；扫描时相：平扫期、动脉期、门脉期和延迟期；采用高压注射器自肘前静脉埋置套管针注射对比剂（300 mgⅠ/ml，碘海醇注射液）100 ml，注射流率为4.5 ml/s，动脉期采用CT示踪软件，在腹主动脉阈值达到100 HU时，自动延迟7 s触发扫描，门脉期在动脉期扫描完成后延迟35 s进行，延迟期在门脉期扫描完成后延迟300 s进行。采用西门子三维重建后处理工作站（Leonardo）对原始数据进行重建。双源双能量CT扫描四期的各参数具体如下：平扫期，层厚、层间距7 mm，管电压120 kV，管电流210 mA，准直宽度32.0 mm×1.2 mm，螺距0.9，KERNEL B30f中度平滑；动脉期和延迟期，层厚、层间距1 mm，管电压120 kV，管电流210 mA，准直宽度128.0 mm×0.6 mm，螺距0.7，KERNEL B30f中度平滑；门静脉期，层厚、层间距1 mm，管电压100/Sn140 kV，管电流230/178 mA，准直宽度40.0×0.6 mm，螺距0.9，KERNEL D30f中度平滑。

1.3 图像分析

由2名副主任医师以上职称的放射科医师共同阅片，对病灶的大小、形态、边缘、密度、增强后病灶的强化方式及与周围血管的关系进行观察，并达成一致意见。

2 结果

2.1 病灶形态学特征

15例患者的病灶大小差异较大，最长径范围为1.0～12.8 cm，平均为（5.5±2.7）cm。边界多光整，多数呈楔形或锥形，较大病灶可呈钻缝样生长，平扫多呈较低密度影，患者病灶内平扫平均CT值为（29.5±11.8）HU。其中，有钙化灶者3例（20.0%），无钙化灶者12例（80.0%）。

2.2 病灶强化方式及与周围血管的关系

本研究患者的病灶多呈轻度均匀强化，其中，呈延时强化者8例（53.3%），静脉期出现峰值者3例（20%），动脉期出现峰值者2例（13.3%）。较大病灶可对周围结构产生推挤，其对相邻血管包绕或推挤的患者有12例（80.0%），血管管径未见明显狭窄，管壁无毛糙受侵样改变，典型图片见图1。受包绕及推挤血管共22例，包括腹腔干3例、肠系膜上动脉3例、肾动脉6例、下腔静脉1例、肾静脉8例、右侧结肠动脉1例。

3 讨论

GN是一种起源于交感神经节细胞的良性肿瘤，有恶变倾向，临床罕见，占神经源性肿瘤的2%～3%[4]。

3.1 临床表现

GN早期无明显临床症状，当肿瘤体积增大后，患者可出现上腹部不适，如饱胀感、隐痛等症状。实验室检查的特征性不明显，因此，影像学检查对GN的明确诊断非常重要。

典型的GN为非功能性肿瘤，不分泌儿茶酚胺、类固醇激素。本研究中，无明显症状者12例，多为在体格检查或其他疾病检查时偶然发现；腹痛患者2例；左侧肋下隐痛患者1例。

部分GN血清去甲肾上腺素、肾上腺素及醛固酮高于正常值，提示GN可能具有内分泌功能，或者可能与患者自身对GN分泌的少量儿茶酚胺、血管活性肽等激素的调节能力差有关。本研究有1例腹腔后GN患者患有原发性高血压5年，经病理检查证实，其存在少量具有内分泌功能的GN。

3.2 GN组织成分及病理学特征

GN的影像学表现与GN的组织成分密切相关，因此，了解GN的组织成分有利于理解其影像学表现。GN由成熟的神经节细胞和梭形细胞以不同的比例混合而成，组织学上，GN分为3种类型：A型，又称节细胞神经纤维瘤，最为常见，肿瘤以梭形细胞（神经纤维）为主，内含少量成熟型神经节细胞；B型，较为常见，肿瘤中神经节细胞与梭形细胞比例大致相当；C型，最为少见，在含有神经节细胞和神经纤维的基础上，肿瘤中出现神经母细胞[5]。

图1 腹膜后GN患者增强CT表现

GN病理上主要由黏液样基质、成熟神经节细胞、施万细胞和胶质纤维构成[6]，多来源于脊柱旁的交感神经链，后腹腔、后纵隔及颈部是最常发生的部位，肾上腺者少见[7]。免疫组织化学染色对病理诊断可提供帮助，免疫组织化学染色显示神经节细胞和施万细胞的神经丝蛋白、突触素、神经元特异性烯醇化酶、神经标志物S-100和波形蛋白表现为阳性，这些标志物均代表了肿瘤的神经源性，有助于排除其他组织细胞来源的肿瘤[8]。

3.3 GN的CT表现与组织成分的关系

①肿瘤内由于含有大量黏液基质，因此，CT平扫肿瘤多呈均匀低密度影。部分病灶与囊性病灶相类似。本研究患者病灶的平扫CT值范围为13～50 HU，5例患者病灶的平扫CT值＜20 HU，呈囊性。肿瘤边界较为清晰，本研究患者的最长径范围为1.0～12.8 cm，多数呈楔形或锥形，可经邻近组织钻缝性生长，瘤体较大者可推挤、包绕邻近器官组织，但无明显的组织侵犯现象[9]。②因肿瘤质地较软，因此，肿瘤具有钻缝性生长的特性，同时可以对邻近组织及气管推挤移位，但无明显侵犯征象，对周围血管包绕但不挤压，体现了良性肿瘤的特性，血管形态基本正常。本研究对相邻血管包绕或推挤的患者有12例，血管管径均未见明显狭窄，管壁均无明显毛糙受侵样改变。③增强检查时，肿瘤动脉期多无明显强化或呈轻度强化，而静脉期和延迟期可呈渐进性轻度或中度不均匀强化[10]；部分病灶可见线条样强化，这是由于间质内血管部分强化所致，病灶含有少量节细胞从而引起肿瘤的轻度强化；黏液基质多不强化，部分病灶具有延时强化的特点，这是由于肿瘤中富含纤维成分所致。本研究病灶多呈轻度均匀强化，其中，呈延时强化者8例（53.3%），静脉期出现峰值者3例（20.0%），动脉期出现峰值者2例（13.3%），各期强化均不明显者2例（13.3%）。血管重建可见肿瘤供血动脉及引流静脉，同时可显示肿瘤与血管的关系，为进一步手术治疗提供信息。④肿瘤很少发生出血、坏死或囊变，少数可见斑点状、小条状钙化，且钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性具有一定的相关性，粗大条形或不定形的钙化提示肿瘤为恶性，而点状、针尖状钙化则提示肿瘤为良性。本研究有钙化灶的患者为3例，均为点状钙化灶。

3.4 鉴别诊断

3.4.1 神经母细胞瘤80%的神经母细胞瘤的发病年龄＜5岁[11]，成人罕见，恶性程度高，肿瘤向周围呈浸润性生长，常可沿脊柱前缘跨越中线，包绕血管或侵犯周围组织结构，并可侵入椎管内，可见骨、肝、肺及腹膜后淋巴结转移等，约50%的患儿初诊时已存在转移症状。与GN相比，神经母细胞瘤由于实性成分稍多而细胞外基质较少，因此平扫密度稍高，肿瘤钙化、出血、坏死常见，多数瘤体内有钙化，钙化多为较大团块状或无定形表现；增强扫描早期不均匀强化，实体成分明显强化。

3.4.2 副神经节瘤 副神经节瘤患者常出现阵发性高血压、尿中儿茶酚胺代谢物含量增高等临床症状。较小的肿瘤密度均匀，较大的肿瘤密度多不均匀，与GN比较，副神经节细胞瘤易发生出血、坏死、囊变等，增强扫描早期肿瘤边缘及实质部分多呈明显强化。

3.4.3 神经鞘膜来源肿瘤 起源于腹膜后的神经鞘瘤多为良性，偶有恶性，好发年龄为50岁，肿块内多见坏死、囊变，增强扫描呈不均匀强化，且强化方式多样，呈斑片状、团块状或环形强化。神经纤维瘤通常无完整包膜，故边界不如节神经细胞瘤清晰。

3.4.4 肾上腺皮质腺瘤 腹膜后较大的GN应注意与无功能性肾上腺皮质腺瘤相鉴别，肾上腺皮质腺瘤平扫时常呈中等信号，增强后呈中等或明显强化，钙化少见[12]。有文献显示，无功能性肾上腺皮质腺瘤强化多在静脉期达峰值，而GN多延时强化[13]。

3.4.5 淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤与其他部分淋巴瘤相似，亦以非霍奇金淋巴瘤多见，好发于40～60岁的中老年人，其中，起源于B淋巴细胞的腹膜后淋巴瘤占70%以上，起源T淋巴细胞的次之[14]。腹膜后淋巴瘤位于腹膜后组织间隙，夹在腹腔内脏器官及脊柱、肌肉之间，位置深，因而发现时肿瘤已经较大，主要表现为腹痛、腰痛、发热、乏力、消瘦等临床症状。

腹膜后淋巴瘤的CT表现主要为腹膜后淋巴结肿大，肿大的淋巴结可融合成团块，推移、包绕血管，伴有周围组织器官受压的征象。小肠系膜体部淋巴结增大、融合，多呈均匀强化，少数淋巴结中心可见少许坏死，小肠系膜根部增大淋巴结包绕系膜血管表现为典型的“三明治征”[14]；由于淋巴瘤血供不丰富，因而CT增强扫描以轻、中度均匀强化为主；淋巴瘤很少坏死，因此强化时常呈均匀性强化。淋巴瘤常累及全身，伴有身体其他部位的多个孤立淋巴结肿大或淋巴结融合成团块，以纵隔、腋下多见，也可侵袭肝脏、脾脏、肺脏和肾脏等。GN很少有淋巴结肿大及周围脏器受侵的表现，临床症状也多不明显。

3.5 治疗

部分较小的肿物可通过随诊观察，较大的肿瘤以手术治疗为主。GN的细胞分化成熟，生长缓慢，放疗和化疗效果欠佳，且放疗具有诱发肿瘤发生恶变的潜在危险[15]，因此，手术为治疗GN的唯一方法。

GN来源于交感神经，其节后纤维属肾上腺能神经，具有合成、储存、分泌儿茶酚胺的特性。交感神经在手术的刺激下可分泌大量儿茶酚胺从而造成患者的血压异常升高，心率加快。故术前分析影像特点以明确诊断，评估周围血管及组织的关系，全面做好术前准备尤为重要。

综上所述，腹膜后GN的CT影像学特点为CT平扫密度较低且均匀，多无钙化，静脉期或延迟期强化较明显，周围血管受肿块包绕而未受肿块侵犯。结合腹膜后GN患者的CT影像学特点及临床资料，有助于对腹膜后GN作出正确的诊断；且对腹膜后GN影像特点的认识和了解对鉴别其他肿瘤起着关键性的作用，对腹膜后GN的手术治疗起辅助作用，并能够为腹膜后GN患者的进一步诊治提供更多有价值的信息。

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