高鹏 李晔范彧 王梦一 陆叶 翁习生

（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730）

血友病是一种以凝血功能障碍继而导致出血的遗传性疾病，大多表现为负重关节以及肌肉组织等结构的反复出血，最终导致关节软骨破坏，肌肉软组织假瘤形成、瘢痕化，引发关节疼痛、进行性关节功能受损直至强直，严重影响患者的生活质量和社会行为能力[1,2]。踝关节是人体的主要负重关节，也是血友病最常侵犯的关节之一。血友病性踝关节病患者多发病较早，踝部症状明显重于骨关节炎、类风湿性关节炎等其他类型踝关节炎患者。对于单侧踝关节和（或）距下关节炎患者，采取踝关节融合术或胫距跟融合术治疗已取得很好的临床疗效，而对于双侧出现严重关节面破坏的血友病性踝关节病患者，一直未能有很好的治疗方案。

本研究回顾性分析2012年1月至2016年6月采用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术治疗的5例血友病性踝关节病患者的临床资料，分析一期双侧胫距跟融合术的围术期替代治疗方法、并发症、骨愈合情况及术后踝关节功能，探索符合此类患者特点的治疗方案。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2012年1月至2016年6月采用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术治疗5例患有双侧血友病性踝关节合并距下关节炎患者，甲型血友病患者3例，乙型血友病患者2例；均为男性；患者年龄为22～42岁，平均27.6岁；术前AOFAS评分为19～31分，平均25分。3例甲型血友病患者术前均排除血清Ⅷ因子抑制物。……