郭冠亚 陈 瑜 韩 英()

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholan-gitis, PSC)是一种以肝内外胆管多灶性狭窄为特征的慢性胆汁淤积性肝病，患者可于任何年龄段发病，但诊断时年龄多在30～40岁，65%～70%为男性，约70%合并炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD)，以溃疡性结肠炎(ulcerative colitis, UC)为主。PSC患者的胆管癌发生风险增加约400倍，终身累积胆管癌发生率可达20%，大部分患者逐步进展为肝硬化和终末期肝病，中位无移植生存期为15～20年。根据目前全球流行病学资料，PSC的年发病率为0.4/10万人～2/10万人，北欧国家患病率最高，达到16.2/10万人。近年，美国胃肠病学会(ACG)和欧洲肝脏研究学会(EASL)先后发布PSC相关诊疗指南，中华医学会也于2015年发布我国首部PSC诊疗专家共识，促进了PSC的规范诊疗。但目前PSC的发病机制尚不清楚，临床表现和疾病进程个体差异较大，准确诊断和系统管理仍较为棘手，亟待有效药物的开发。本文对近年来PSC诊治的相关进展作一综述。

一、PSC的诊断

PSC起病隐匿，且临床表现个体差异较大，近半数患者确诊时无任何临床症状，仅因体检发现胆汁淤积指标或胆管影像学异常而就诊。现有的多部PSC诊疗指南均建议基于胆汁淤积血清生化指标异常、典型影像学表现以及除外其他胆汁淤积病因进行诊断[1-3]。

1. 实验室检查：PSC的生化改变通常表现为胆汁淤积血清指标碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高，但并无明确的诊断界值。胆红素水平升高多提示疾病已进展至中晚期或发生显性胆管狭窄。转氨酶水平一般正常，如显著升高，需考虑重叠自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)的可能。……