韩苗苗

【摘要】目的 探讨烟雾病的发病机制、临床特征、影像学特点、诊断及治疗，避免误诊。方法 回顾性分析1例以发热记忆力下降为表现的烟雾病患者临床表现、辅助检查、治疗及预后，结合文献分析。结果 患者青年男性，34岁。主要表现为记忆力下降，发热，病情呈进展性，逐渐出现肢体瘫痪，意识障碍，头MRI表现大脑半球多发病灶，头MRA提示颅底异常血管网，治疗效果差，3月后随访，患者意识清醒，但记忆力下降，生活不能自理。结论 烟雾病以多种临床表现出现，容易被误诊，应注意鉴别，早期诊断及治疗。

【关键词】发热；记忆力下降；烟雾病

【中图分类号】R74 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.6..02

【Abstract】Objective To discuss the pathogenesis， clinical features， imaging features， diagnosis and treatment of moyamoya disease， and avoid misdiagnosis.Methods The clinical manifestations， auxiliary examination， treatment and prognosis of 1 cases of moyamoya disease manifested by the decline of fever and memory were analyzed retrospectively.Results The young male， 34 years old. Mainly for memory loss， fever， the disease is progressive， gradual paralysis， disturbance of consciousness， head MRI showed multiple lesions in cerebral hemisphere， head MRA showed moyamoya， poor treatment effect， in March after the follow-up， the patients' conscious， but the decline of memory， life can not take care of themselves.Conclusion Moyamoya disease appears in a variety of clinical manifestations. It is easy to be misdiagnosed. Attention should be paid to identification， early diagnosis and treatment.

【Key words】Fever；Memory decline；Moyamoya disease

烟雾病即脑底异常血管网病，因脑底异常的血管形状酷似吸烟时突出的烟雾而得名，是一种慢性脑血管闭塞性疾病[1]。随着CTA及MRA的广泛普及，临床发现此病的机率越来越高。临床表现也多种多样，大多表现为缺血性卒中、脑出血或癫痫等[2]，但以进行性发热，记忆力下降发病形式出现的病例少见，我们报道1例如下。

1 临床资料

患者，男，34岁，因“发热、进行性记忆力下降、意识障碍20天”入院。体温处于37.5～38.5℃，进行性记忆力下降，继而四肢瘫痪，意识障碍，曾周转多家医院，按“急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病待排等”给予激素冲击，免疫球蛋白治疗，病情未见好转。既往否认高血压，心脏病及糖尿病、脑血管病史，无吸烟饮酒史。否认家族性遗传病史。入院查体：青年男性，体胖，被动体位，查体不合作。昏睡，言语欠流利……