合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征1例报告
2018-04-08李陶乐张林明姚发元
中国实用神经疾病杂志 2018年5期
李陶乐 许 虹△ 张林明 姚发元
1)昆明医科大学第一附属医院神经内科,云南 昆明 650032 2)昭通市中医院内科,云南 昭通 657000
莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种罕见的免疫介导性神经系统疾病,其机制是自身免疫反应所形成的以抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体为主的抗神经元表面抗原抗体所导致的病变[1]。Morvan综合征可累及中枢神经、周围神经及自主神经系统,尤其可合并自身抗CASPR2免疫性脑炎[2]。本文报告昆明医科大学第一附属医院神经内科收治的1例合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征患者,以期为该病的临床诊治提供参考。
1 病例资料
1.1入院前病史患者 女,43岁,以“双下肢肌肉疼痛2月余”收入我科。患者于入院前2个月无明显诱因出现双下肢肌肉疼痛,伴酸胀不适感并阵发性肌束颤动,严重时出现双下肢活动受限。于当地医院以“腰椎病”收治1周,症状未改善。患者于1个月前无明显诱因发作性意识丧失1次,伴双下肢不自主抽动,持续7~8 min后缓解恢复。至我院行心电图检查提示正常窦性心律,头颅MRI(平扫+增强+DWI)未见明显异常,5 h视频脑电图未见痫性放电,遂回当地医院住院治疗,半月前患者诉双下肢疼痛加重,伴头昏、心悸及气促感并大量出汗,复查头颅MRI平扫提示左侧海马区出现异常斑片状高信号病灶(图1),遂以脑炎(病毒性?自身免疫性?)转入我科。患者自发病以来,精神状态差,反应迟钝,易烦躁激惹,伴频繁失眠及便秘,体质量下降3 kg。
1.2入院后体格检查与辅助检查入院生命体征:体温36.5 ℃;脉率及心率均为61次/min,律齐;……
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