郭丽双，刘金香，王晶华，潘　璐，徐　萌，刘聪聪，杨思睿

(吉林大学第一医院儿童风湿免疫过敏科，吉林 长春 130021)

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性炎症性结缔组织疾病，临床上可表现为多系统和多脏器受累。约20%的患者在18岁之前明确诊断SLE，儿童SLE(pediatric SLE，pSLE)通常临床表现较为严重，起病急而重，器官受累较多，临床过程更凶险[1]。狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是影响其预后的最重要因素之一[2]。目前糖皮质激素(glucocorticoids，GC)是治疗SLE的首先用药，超过90%的pSLE患者将GC作为治疗的主要用药[3-4]。目前长期口服GC联合免疫抑制剂是广泛应用的治疗SLE的方法，对改善远期预后起到重要作用[5]。但在pSLE治疗中无基于证据的GC应用准则，不同儿科风湿病中心的方案不尽相同[3]，且长期口服大剂量GC可引起明显的不良反应。近年来西方国家有一些儿童风湿专科医院采用甲泼尼龙脉冲(methylprednisolone pulse，MDP)联合吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil，MMF)治疗，取得良好的临床效果，但缺少相应的临床研究结论。研究[6]显示:在细胞水平上，GC通过抑制核转录因子kappa B(nuclear factor-kappa B,NF-kB)活性发挥抗炎作用治疗SLE。而最新研究[6-7]显示:Ⅰ型干扰素(interferon，IFN)是SLE发病机制的关键，MDP可以通过持续的抑制IFN信号表达，从而治疗SLE，而口服 GC不会影响IFN信号表达，因此在理论方面MDP治疗方案较口服GC更具有优势。但是目前尚无相关的临床研究。本文作者从2012年开始应用MDP联合MMF治疗SLE，为了使不同组别间有相同的基线水平，具有可比性，本研究只对其中7例病理分级均为Ⅳ型弥漫性球性增生性LN患者与采用口服GC移行减量治疗的9例相同病理类型的患者进行比较。……