丁 金, 王 嫱, 丁 玉

(南京医科大学第一附属医院 风湿免疫科, 江苏 南京, 210029)

肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性增高为主要特征，最终导致右心衰竭和过早死亡的一组疾病[1]。该病是结缔组织疾病并发症，临床表现非特异性、进展快、发病机制不明、治疗困难、病死率高，PAH的出现往往提示预后不良[2]。重度PAH合并心功能衰竭患者平均生存时间为6个月～2.5年[3]。传统扩张肺血管的靶向药物虽可改善PAH患者的症状，却不能延缓PAH的发展进展[4-5]。瑞莫杜林作为新型前列环素类似物，可扩张肺血管，抑制血小板聚集和血管平滑肌细胞增生，改善肺动脉高压(PAH)患者活动耐量和降低病死率[6]。皮下输注瑞莫杜林使用专用输液泵在皮下连续给药，携带方便且用药简单[7]。持续皮下注射可改善PAH患者运动功能、血液动力学指标和症状[8]。

1 临床资料

2015年10—12月，本科收治1例干燥综合征合并肺动脉高压和1例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者，均为女性，年龄分别为29岁和30岁，病程分别为2个月和4个月，入院时均为重度肺动脉高压(1例85 mmHg、1例112 mmHg), 心功能5级，入院后均接受原发病的规范治疗方案，应用糖皮质激素，免疫抑制剂环磷酰胺。此外，辅以补钙，护胃，前列地尔改善微循环，低分子肝素钠、华法令等抗凝，瑞莫杜林、西地那非等降压扩血管; 经过约20 d的精心治疗与护理，患者肺动脉压和心功能均有不同程度的改善，携带注射泵出院。

2 护 理

2.1 一般护理

给予高热量、高维生素、富含优质蛋白质低盐、低糖饮食，避免辛辣、刺激性食物，保持大便通畅。……