王 龙 安慧蒙 杨 强 程志斌

作者单位：730000 兰州大学第二医院

卵黄囊瘤( yolk sac tumor,YST) 又称为内胚窦瘤，是一种起源于胚胎内胚层细胞的高度恶性肿瘤，通常好发于20岁以下的青少年及儿童，多见于性腺器官，包括卵巢、子宫、阴道、睾丸等。另有研究认为在性腺以外发生率约占20%。本文就1例颅内罕见的原发性卵黄囊瘤临床症状、体征、鉴别诊断、治疗、预后进行报告。

1 病例报告

患者，男性，21岁，因“间断性头晕、头疼2月余，伴恶心、呕吐15天”入院。查体：体温38 ℃，神志清，精神差，痛苦面容，头颅大小正常，瞳孔等大等圆，直径3 cm，对光反射正常，外耳道及鼻道无血性及脓性分泌物。四肢功能正常。辅助检查：垂体分泌激素全套:COR 26.90 ug/dl,GH 0.68 ng/ml ACT 47.30 pg/ml TSH 1.06 Uiu/ml,PRL 8.78 ng/ml,FSH 0.036 mIU/ml,LH 0.005 mIU/ml。肿瘤标志物：AFP>1210.00 ng/ml,CEA 1.18 ng/ml,CA125 26.4 IU/ml,CA199 9.6 IU/ml。增强MRI示:①鞍区占位性病变，与周围组织界限不明显，增强扫描明显强化，部分病灶强化不明显，考虑颅咽管瘤；②头颅比正常稍大。在全麻下行颅内病损切除术+颅内引流术。术中见颅内鞍区一质软、灰白、实性、如豆腐渣样肿物，供血丰富，无被膜包裹，大小约2.5 cm×2.6 cm×3.1 cm。经家属知情同意后，通过侧脑室行颅内病灶切除，术中反复冲洗无出血后放置引流管及关颅。术后病理结果示：(颅内)原发性卵黄囊瘤，瘤体细胞中胞质少，细胞核呈椭圆形或卵圆形，形成微囊状结构及迷路样的疏松筛网状结构，部分可见类似于肾小球样Schiller-Duval小体。免疫组化分析示：AFP(+),PCNA(+),CD30(+),CD117(+),CKpan(+),Ki-67为48%，其余CD56、CD99、CD34、GFAP、P53、HBME-1全部为阴性。术后给予PEB化疗方案(即顺铂+依托泊苷+博来霉素)，第2疗程时患者出现重度骨髓抑制并拒绝继续化疗。术后随访第5月复查CT示头颅术后改变未见明显异常，第10月因再次疼痛不适来我院复查MRI结果示：鞍区占位性病变，考虑肿瘤复发。