龙卫国，郑芳，李梅，陈凯，张云兴，吴建农

(江苏大学附属医院病理科，江苏 镇江 212000)

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一类组织学形态上由大量圆形和卵圆形上皮样细胞构成的罕见间质肿瘤[1]。这类肿瘤细胞胞质丰富，含透明嗜酸性颗粒，细胞对肌源性标记物平滑肌肌动蛋白(SMA)及黑色素性标记物HMB-45和Melan-A染色呈阳性。自1991年PEA首次报道肾脏的血管平滑肌脂肪瘤以来，PEComa家族越来越多被发现和报道。目前已经报道的PEComa家族包括肾与肾外血管平滑肌脂肪瘤(AML)、淋巴管肌瘤病(LAM)、肺透明细胞糖瘤(CCST)及透明细胞肌黑色细胞肿瘤(CCMMT)和一系列发生于盆腹腔脏器、软组织及骨等组织学形态和免疫表型类似的少见部位肿瘤[2]，这些肿瘤可分为特殊类型和非特殊类型。特殊类型包括AML、LAM、CCST和CCMMT，非特殊类型即PEComa-NOS[3]。目前我们通常所讲的PEComa是指PEComa-NOS。PEComa可以发生于子宫、卵巢、胃肠道、肝胰、前列腺和软组织等部位，但原发于肝脏者十分罕见。本研究对2例发生于肝脏的上皮样PEComa的临床、组织学及免疫组化(IHC)特征进行分析，并对其鉴别诊断和生物学行为进行探讨，旨在提高大家对PEComa的认识。

1 材料与方法

1.1 资料来源 收集江苏大学附属医院2010年9月—2017年3月诊治的肝脏PEComa患者2例。

1.2 方法 标本经4%中性福尔马林固定，常规石蜡切片、HE染色，光镜观察。IHC采用二步法；所用抗体AE1/AE3，EMA，Vimentin，CK7，CK8，CK18，CK19，CK20，CD68，CD34，CD117，DOG-1，CD10，Lysozyme，HMB-45，Melan-A，SMA，Desmin，Hepatocyte，AFP，S-100，Ki-67，均购自福州迈新公司。

2 结果

2.1 临床特征 病例1：女，53岁。体检发现肝右叶占位，查CT示肝右叶后下段强化灶(1.4 cm×2.6 cm)，考虑MT可能入院，既往无病毒性肝炎病史。病例2：女，45岁，因下腹痛在我院就诊时偶然发现肝脏占位，正电子发射断层扫描(PET-CT)示肝脏左顶叶部2.3 cm×1.6 cm类圆形低密度影，考虑小肝癌，血清甲胎蛋白(AFP)水平正常。……