唐朝

摘 要：先天性脊柱侧弯是先天性椎体发育异常形成的三维空间的脊柱畸形，脊柱畸形往往进展迅速，如不早期积极干预，可能导致脊髓受压，影响心肺发育，危害患儿身心健康。早期诊断、早期手术治疗可以有效减缓脊柱侧弯进展。根据患儿自身情况可以选择骨骺阻滞术、生长棒技术和半椎体切除术等。儿童脊柱侧弯矫治手术难度高，术前CT三维重建可以很好地帮助外科医生设计手术方式，降低术中并发症的发生率。

关键词：儿童；先天性脊柱侧弯；CT三维重建；半椎体切除术

中图分类号：R687.3 文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.01.022

文章编号：1006-1959（2018）01-0000-04

Clinical Study on Diagnosis and Treatment of Congenital Scoliosis in Children

TANG Chao

（Department of Orthopedics，Room One，Children's Hospital Affiliated to Medical University Of Chongqing，Chongqing 401122，China）

Abstract：Congenital scoliosis is a three-dimensional spinal deformity formed by congenital vertebral body dysplasia，which often progresses rapidly. If not early active interfered，may lead to spinal cord pressure，affect cardiopulmonary development，and do harm to children's physical and mental health.Early diagnosis，early surgical treatment can effectively slow down the progression of scoliosis.According to the situation of children can choose epiphyseal block，growth rod technology and hemivertebra resection.Children scoliosis correction surgery is difficult.Three-dimensional CT reconstruction before operation can help surgeons to design surgical methods and reduce the incidence of intraoperative complications.

Key words：Children；Congenital scoliosis；CT three-dimensional reconstruction；Hemivertebra resection先天性脊柱侧弯（congenital scoliosis）中最常见的是半椎体畸形，半椎体形成病因尚未完全明确。半椎体常分为：完全分节半椎体、部分分节半椎体以及未分节半椎体。半椎体往往会导致脊柱力线不平衡，形成一个带有弧度的脊柱畸形，随着患儿生长发育，脊柱侧弯常会迅速加重，严重者甚至会出现肺发育不良、心脏受压、脊髓损伤等症状。随着影像学的发展，脊柱X线和CT三维重建已能够明确诊断先天性脊柱侧弯，特别是通过术前CT三维重建，可以精确测量椎体及椎弓根各参数、半椎体毗邻结构，提高术中椎弓根螺钉植入的成功率[1]。目前主流有效的手术方式是一期后路半椎体切除术和前后路联合切除术[2-6]。笔者主要将关于先天性脊柱侧弯的影像学检查和手术治疗策略等相关文献归纳如下。

1影像学检查

临床上先天性脊柱侧弯常用的影像学检查方法包括了全脊柱正侧位X线、全脊柱左右bending位片、脊柱CT平扫+三维重建、脊柱MRI。X线检查以易行性、廉价等特点作为初步筛查最常用方法，但其对畸形脊柱精细结构的显示及椎弓根参数的测量准确性远不及CT三维重建，而对于严重脊柱侧弯患儿，脊柱MRI可以提示是否并发脊髓病变。

1.1 X线 脊柱X线检查是诊断和评价先天性脊椎侧弯的重要手段， 通过X线可确定脊柱病变的类型、部位，大致了解脊柱畸形的形态和受累椎体的数目，同时Cobb角最常在X线片上测量。X线可作为临床上脊柱侧弯的首选检查方法，但仅作为初筛检查，因为脊柱侧弯的解剖结构复杂，人体立体结构投影在二维胶片上，不同层次的影像重叠，影响了人们对椎体畸形的判断。

1.2 MRI MRI具有多方位、多参数成像的特点，能清楚地显示椎管的解剖结构、小关节及椎体附件的发育异常，其重要作用在于能够显示脊髓有无发育异常，国内学者[7]報道MRI在显示脊髓畸形方面优势明显。由于先天性脊柱侧弯患儿通常合并不同程度的脊柱旋转畸形，MRI检查难以对椎体畸形进行全面的显示，无法对脊柱进行较好的三维处理。

1.3 CT 由于先天性脊柱侧弯是一种形成于三维平面的复杂畸形，随着患儿的生长发育，脊柱畸形进行性加重，其手术的基本目的是纠正脊柱三维畸形 ，以实现矢状面恢复生理曲度、冠状面矫形和轴位消除旋转这三个目标，要达到这些目的，需要术前利用螺旋CT三维重建技术和表面遮盖技术显示出完整的脊柱全貌，在术前建立畸形椎体的模型，通过对椎弓根内倾角、椎弓根宽度、椎弓根长度和椎体旋转角进行测量，以此进行术前评估并在术中指导椎弓根螺钉的置入点及进针角度、置入螺钉的直径及长度的选择，以达到降低损伤脊髓和临近血管的目的，大大提高脊柱侧弯矫形手术的成功率[1，8-10]。在较早的脊柱外科手术中，存在很多不确定性意外因素，往往导致成功率较低，文献中也常有报道术中脊髓、神经根、血管损伤等严重并发症的发生[11]。随着医学影像的进步，对脊柱侧弯的患儿术前采用三维CT扫描，对椎弓根置钉参数进行测量，通过旋转重构的三维图像，可以从多方位观察患儿手术区域的三维图像，从而对手术部位及邻近区域的血管、神经解剖结构有一个清晰的认识，然后构思手术计划；在手术过程中，医生可以观察到手术区域内所包括的临近组织信息，确保手术操作的安全性和有效性[1，12-14]。CT导航常用于辅助椎弓根螺钉的置入，经过注册[15]后可以显示手术区解剖结构，并实时追踪人体组织与手术器械的相对空间位置。一些先天性脊柱侧弯重度畸形的患儿，由于解剖结构复杂，不能直视下置入椎弓根螺钉，CT导航系统将指引医生寻找合适的进钉点、钉道方向和深度，避免螺钉穿破皮质伤及脊髓、神经管及脊椎血管，大大地提高椎弓根螺钉置入的成功率，据相关文献报道：先天性脊柱侧弯术中利用CT导航技术，椎弓根螺钉置入的成功率可以高达91.9%～100%[15-19]。endprint

2先天性脊柱侧弯的治疗方式

2.1非手术治疗 保守治疗适用于Cobb角<40°的侧弯柔软性好且侧弯弧度涉及较多的畸形椎体。保守治疗目前通常包括支具矫形、石膏矫形和halo环持续牵引，国内学者[20]通过63例脊柱侧弯患儿穿戴支具矫形治疗，经过随访发现患儿的Cobb角由穿戴前的（34.18±14.18）°到治疗两年后的（28.13±13.10）°，其认为正规的支具固定可以帮助患儿延缓手术选择时间，同时降低手术难度以及并发症的发生。Demirkiran[21]通过对11例患儿进行随访也证实了支具矫形治疗是有效的。石膏夹克矫正脊柱侧弯同样也可以减缓侧弯的进展，对于重度脊柱侧弯患儿，过早进行手术治疗可能受制于手术方式及患儿身体条件而影响手术成功率，保守治疗延缓手术时间战略已愈发受到医生的重视[22]。

2.2手术治疗 先天性脊柱侧弯的外科治疗主要适用于畸形的严重程度增加，或预计有高风险的异常进展。手术目标是阻止侧弯的进展，同时保持脊柱平衡和最大限度地促进脊柱进一步生长。临床上手术治疗方法很多，明确诊断后，应该早期手术，不应该放任先天性侧弯发展以致侧弯加重、脊柱僵硬、脊柱旋转严重压迫心肺功能发育，错失手术时机。大多数手术结果会使脊柱短缩，这样可以有效降低手术风险，但有学者认为过早的为低龄患儿实施脊柱手术可能会导致患儿脊柱生长发育受到影响，但笔者认为脊柱弯曲造成的脊柱变短危害远远大于手术短缩部分椎体，故早期诊断及治疗，对于患儿脊柱生长、心肺功能发育十分重要。先天性脊柱侧弯手术方式很多，目前没有一种手术方式是一劳永逸的，手术方式的具体选择应该根据患儿年龄、畸形类型及合并的其他器官系统异常以及外科医生的经验综合判断[23]。

2.2.1原位融合术 原位融合术是一种简单且安全有效的治疗方法，一般指不使用固定器械的后路融合术，经常用于孤立的半椎体而脊柱整体畸形未出现前的患儿。原位融合的优点是脊柱生长丢失少，脊柱生长发育进程好；缺点是矫形效果差及缺乏生长调节作用，且术后需要长期石膏外固定，假关节发生率较高，易引起“曲轴”现象，当需要融合相对较长的脊柱节段，这将对融合范围内的椎体生长起限制作用。对严重脊柱侧弯的患儿，此方法不适宜。

2.2.2凸侧骨骺阻滞术 凸侧骨骺阻滞术治疗原理是抑制侧弯凸侧脊柱骨骺的生长，依赖凹侧的生长潜能，使凹侧继续生长而达到矫形目的。其手术适应症是患儿年纪<5岁，侧弯Cobb角<50°，且不伴有脊柱前、后凸畸形。目前常见的为三种手术方式：①前后路凸侧骨骺阻滞术；②后路经椎弓根骨骺阻滞术；③凸侧骨骺阻滞+凹侧撑开术。骨骺阻滞术优缺点均很明显，优点是保留了凹侧脊柱成长潜能以起到自发矫形作用的可能，同时也避免了固定器械的使用；缺点在于该术式需要分期前、后路或前后路同时手术，增加了手术创伤及手术时间，增加了感染机会及治疗费用，同时凹侧生长结果可能不满意从而影响侧弯矫形融合效果。

2.2.3脊柱非融合术 非融合技术包括生长棒技术，纵向可撑开型人工钛肋（VEPTR）技术，椎体U型钉固定术，椎弓根螺钉拴系技术以及椎体楔形截骨术等。Harrington最早于上世纪60年代提出使用非融合手术治疗先天性脊柱侧弯，并阐明了非融合手术的效果。1984年由Moe最先提出生长棒的技术。对于年纪较小，畸形脊柱具有一定柔韧性的患儿，生长棒可提供脊柱纵向生长力，延缓或避免融合手术，给脊柱和胸廓更大的生长空间[24]，缺点是需要多次撑开，治疗时间长，存在并发症较多，如脱钩、断棒、螺钉松动、皮肤感染和自发性骨融合。磁控生长棒技术（MCGR）作为希望克服传统生长棒技术限制终于在2012年由Akbarnia[25]设计出来，避免了传统生长棒要求的患儿需反复手术撑开延长，减少了手术创伤及对患儿身体、心理的打击。VEPTR以及扩大胸廓成形术由Robert Campbell等最早提出，已被证明是治疗先天性脊柱侧弯的一个有效的治疗方案，Flynn等[26]最近报道了一项多中心临床研究VEPTR治疗先天性脊柱侧弯，平均随访40 y，83%的患儿表现出Cobb角进一步改善（平均8.9°），在治疗过程中，所有患儿均有胸阔高的纵向拉长（平均3.4 cm）。

2.2.4半椎体切除术 半椎体进展通常导致脊柱严重弯曲，产生躯干扭曲、骨盆倾斜、胸腔脏器受压等。Royle在1928 年首次描述半椎体切除术，在几十年的发展中，半椎体切除技术已发展成熟。半椎体切除的目的在于控制脊柱弯曲发展，直接去除了引起脊柱弯曲畸形的原因，阻止了畸形进展，同时辅以坚强的内固定系统可以产生较理想的矫形效果，此术式是目前治疗半椎体引起的先天性脊柱侧弯的理想方法。Chang等[27]学者主张早期半椎体切除、椎弓根螺钉后路短节段融合，因为与7～10岁行手术的患儿相比，在6岁之前手术能更好地进行畸形矫正，对椎管和脊髓的生长没有任何负面影响。

半椎体切除术可以分为前后路联合一期或分期切除术和一期后路切除术。前后路联合手术视野暴露充分，半椎体和软骨终板切除完全，有利于降低“曲轴效应”的发生率，对患儿后期脊柱矫形效果好。不足之处是手术时间长，创伤大，出血多，对于年龄较小的患儿难以耐受，且术中变化体位可能增加手术感染、脊髓损伤的风险。随着半椎体切除技术的进展，一期后路半椎体切除术现已成为目前采取的主流术式，明显缩短了手术时间，降低了手术创伤，克服了采取前后路联合手术的缺点。后路一期半椎体切除术可直接去除病因，同時可纠正脊柱的失平衡，是安全有效的方法。

对于儿童先天性脊椎侧弯的治疗，关键在于早诊断、早治疗，术前借助详细的影像学评估，如脊柱平片、MRI、三维CT，了解畸形椎体的位置、形态及侧弯程度，以及有无脊髓纵裂及椎管内异常。根据每个患儿的具体情况，选择合适的个性化治疗方案，尽可能去除导致畸形的因素，防止侧弯进一步加重，减少脊髓损伤、心肺发育不良的发生率，以期获得最佳的治疗效果。endprint

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收稿日期：2017-6-1；修回日期：2017-8-3

编辑/李桦endprint