李青 刘冬霞 彭芬加

【摘 要】 运动神经元病：（Motor Neuron Disease）简称MND，是一种病因及发病机制不明确的不可逆的神经系统变性疾病，主要侵犯大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。导致全身肌肉进行性的萎缩，肌无力，延髓麻痹及锥体束征的组合表现。最后导致病人丧失主动活动能力，呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡，慢慢地人就失去自主活动的能力，像是被冻住了一样，所以又被形象地称为“渐冻人”。

【关键词】 队属医院；运动神经元病；长期气管切开；护理体会

【中图分类号】R969.4 【文献标志码】B 【文章编号】1005-0019（2018）24-119-01

MND个案临床较少见，发病率为十万分之一，中国约有20 万患者，对其的治疗与护理缺乏临床经验[1]。我科从2014年至今收治1例MND患者，现将照护经验报道如下，给护理人员提供参考。

1 临床资料

患者女性，51岁，因“进行性双下肢无力伴肌肉萎缩8年余，胸闷伴呼吸困难6天”入院，缘于2006年无诱因出现进行性双下肢无力伴肌肉萎缩，后逐渐出现全身多部位肌无力、肌肉萎缩，曾就诊于外院诊断为“肌萎缩侧索硬化症”，长期口服“力如太、辅酶Q10、甲钴胺”等药物治疗，病情缓慢进展，长期卧床在家。2014年7月因胸闷、呼吸困难就诊于我院，胸部X线片示右肺多发斑片状高密度影，考虑肺部感染，血气分析示Ⅱ型呼吸衰竭，收治入院。因呼吸肌肌力减退，限制性呼吸困难，入院当天行气管切开术，此后长期住院于我科，气管切开术后状态。入院查体：体温37.8℃，脉搏74次/分，呼吸24次/分，血压120/80mmHg，营养不良，面色苍白，慢性病容，平车推入病房，被动体位。神经专科查体：精神状态差，查体欠合作，神志清楚，不能言语，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球位置（居中），眼球运动正常，全身肌肉萎缩，运动功能基本丧失，肌张力减弱，四肢肌力Ⅰ级，偶有肌束震颤，肱二头肌反射减弱，桡骨膜反射（-），膝腱反射亢进，跟腱反射减弱，双侧巴彬斯基征（+），Kernig征（-）。入院诊断：运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症，呼吸衰竭。

2 心理特征

2.1 恐惧、焦虑 由于患者神志清楚，患病时间长，对该疾病有一定了解，不能正确面对死亡，早期易产生恐惧心理，该病病程长且重，治愈希望渺茫，心理行为表现为脆弱和怨气。

2.2 否认心理 患者清醒时气管切开，从心理上难以接受，不能正确面对事实及切开后带来的形象不美观等，加之缺乏对疾病的认识以及病痛的折磨，不能积极配合治疗。

2.3 孤独心理 患者长期卧床肢体功能障碍丧失劳动能力，气管切开患者不能用言语表达自己的情感，交流困难，与亲人之间的接触和交流越来越少，因为住院而离开了熟悉的工作生活环境，住在陌生的病房，从而使患者产生一种孤独感。

2.4 悲观心理 运动神经元病是一个漫长的发病过程，目前病因尚不明确，需要家人和患者的共同配合与治疗，患者担心不能治愈，不能继续回归正常生活，给家庭及事业带来影响，前途渺茫等，对生活产生悲观心理。

2.5 依赖心理 患者长期卧床，一切行为能力由家属代劳，生活由主动变为被动、顺从和依赖，包括情感依赖等，时间持续长了会使人变得没有主见，失去自信心。

2.6 希望心理 患者在生病之后，不但躯体上发生变化，心理上也饱受折磨，所以患者期待着早日康复，早日重返工作岗位，期待着生存[2]。

3 护理要点

3.1 气管切开的护理 气管切开是患者正常呼吸道被破坏，对外界的抵抗力降低，灰尘和微生物易侵入呼吸道，造成气道分泌物增多，易加重肺部感染。病房温度应保持在18～20℃，相对湿度在60%～70%之间，病房应每日开窗通风，每日紫外线消毒30分钟，严格控制病房出入人员，进出人员要着工作服、戴口罩帽子。护理时要特别注意吸痰和无菌操作，吸痰对维护病人呼吸道通畅、改善通气、防治感染具有重要作用。吸痰前后应洗手，戴无菌手套，严格分开口鼻与气管吸痰用具，先吸净口腔，再吸净鼻腔分泌物，更换吸痰管后再经气管切开处吸深部痰液。妥善固定导管，随时检查导管的位置和外漏长度，选择型号合适的套管，固定套管的系带以容纳一指为宜，定时检查松紧度，保持套管通暢在位。及时吸出分泌物，定时雾化吸入。采用小剂量短时间的间断雾化法，每隔2小时雾化吸入10分钟，15分钟后吸痰，吸痰前先提高氧浓度1～2分钟，避免长时间吸痰引起肺不张、气道痉挛、心律失常、缺氧、颅内压升高和气道损伤等并发症。吸痰压力应控制在40～53.3kpa为宜，边吸边退，从深部向上提拉，左右旋转，吸尽痰液，切忌上下提拉。每次吸痰不超过15秒。气管切开处用碘伏消毒皮肤，更换无菌敷料，每日2次，如敷料潮湿或污染应及时更换。保持气管切口及周围皮肤清洁干燥，以防切口感染。

3.2 人工鼻的应用 人工气道的建立，使人的正常呼吸功能丧失，不能对吸入的气体进行加温加湿、过滤和保湿作用，从而容易引起肺部并发症和窒息等。湿化管理是气管切开术后呼吸道管理的重点及关键所在，传统的呼吸道湿化方法是呼吸道内滴入法，但是易引起刺激性咳嗽，滞留在管壁上的细菌会随着湿化液进一步向下转移进入肺，增加其感染的机会。但是它不具备加湿作用，人工鼻的使用可使吸入气体中的水蒸气达到100%饱和，易于控制吸入气体的温度和湿化量，使进入呼吸道的气体温度渐升至体温水平，更接近生理自我调节机制。人工鼻应每24小时更换一次，被痰液感染或堵塞时应随时更换，人工鼻清洗、消毒后失去湿化过滤作用，故不能反复使用。

3.3 营养管理 患者气管切开无法正常吞咽，需要鼻饲给与高热量、高蛋白、高维生素和易于消化的流食，以保证营养摄入，提高机体抵抗力。我科承担院内制作匀浆膳食（包括大米、小米、燕麦、黄豆、鸡蛋、精瘦肉、苁蓉、香菇、奶粉等），添加适量水打碎后并熬制成匀浆膳，鼻饲前先检查胃管是否在胃内，有无胃内容物储留等，抬高床头30～45°，鼻饲液温度在38～40℃，每次鼻饲量不超过200ml，间隔不少于2小时，喂食速度应缓慢、匀速，鼻饲后保持患者体位至少30min。

3.4 皮肤护理 保持患者床单位、皮肤的清洁、干燥，及时更换衣物，每日全身擦浴1次，水温控制在40～45℃，注意保暖。患者长期被动体位，护士要加强给患者翻身扣背，每1～2小时翻身一次，并对受压部位进行按摩，侧卧时将上肢摆放到胸前的舒适位置，双膝之间垫软枕，让骶尾部尽量悬空，并保持舒适体位。患者的头部稍仰，协助1～2小时变换头部位置，避免導管压迫咽喉部及皮肤压伤。注意翻身时避免气管套管过度牵拉、扭曲和滑落。

3.5 排泄护理 患者长期卧床，导致胃肠蠕动功能减弱，所以会经常便秘。护理中我们要指导患者及家属给予高维生素易消化饮食，如餐后可喂蜂蜜水、酸奶、水果等膳食纤维饮食，同时配合顺时针按摩腹部3～4次/天，促进排便，也可遵医嘱使用润肠剂，排便后要及时清洁肛周皮肤，并涂抹润肤膏，若被服被污染，要及时更换。

3.6 功能锻炼 患者被迫长期卧床不能自行翻身，为避免肢体功能废用以促进患者康复，需要对患者全身主要关节进行功能恢复性锻炼，2次/天，20-30min/次，通过拉伸四肢关节，旋转肩关节，按摩手部小关节等。此外，还可以配合理疗、针灸、按摩和被动运动等治疗措施，也可白天为患者穿上防血栓弹力袜，可有效防止静脉血栓的形成，晚上脱掉，按时功能训练，提高生活质量。

3.5 心理护理 气管切开患者会出现暂时性失语，担心日后愈合不好，自己的需求不能表达清楚，不能与医护人员进行有效的沟通和交流，易产生焦虑和烦躁，从而加速心肌耗氧量，不但对患者病情不利，而且会使患者产生各种精神心理障碍，如不及时发现和处理，会进一步影响患者身心的顺利康复。我们根据患者的具体情况，评估患者的心理状态进行有针对性的疏导和支持，并加强非语言沟通交流技术，如表情、手势、肢体动作、采用写字板或手机打字等方式，及时了解及满足患者的需要。

4 体会

运动神经元病临床上主要分四种类型：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic Lateral sclerosis，ALS）、进行性脊肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、进行性延髓麻痹（progressive bulbar，PBP ）和原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS），其中ALS最常见，由于起病部位的不同，ALS常有不同的表现，通常认为ALS起病部位是随机的，多中年起病，缓慢进展，最后终因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或并发肺部感染至死亡[3]。有文献报道[4]运动神经元病发病的男女比例为1.43：1，以女性居多，生存时间3～5年。疾病早期是以远端肢体无力为主要表现，随着病情进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉 [5，6]。

气管切开是紧急情况下的重要抢救措施，其术后的护理关键是保持呼吸道通畅，减少呼吸道损伤，防止感染及并发症的发生。目前气管切开呼吸道护理渐趋完善，临床应用还应将理论、经验与实际相结合，从预防感染、通畅气道、维护呼吸道正常功能的关键环节出发[7]。有效治疗和控制感染是延长患者生存期的关键，采取合理的护理措施可有效抑制各类感染，维护病情稳定，加强基础护理能预防感染，增强抵抗力同时还要有爱心、耐心、责任心和同情心。以稳定病人情绪、主动热情服务，在各项操作和治疗中与患者建立信任感，以维护患者的利益为出发点，制定个体化、针对性的心理护理计划，通过有效的心理护理激发了患者对生命的热爱和求生欲望，树立克服困难战胜疾病的信心，使患者从被动到主动配合治疗，达到心理护理和治疗的目的[8-10]。同时优质心理护理是运动神经元病患者生命足迹的重要环节，作为护理人员不但要有扎实的理论基础和高超专业技术。使患者切实感受到护理工作的提高及护理行业良好的职业道德和素养，使患者积极配合治疗，感受到护士以爱心、细心、耐心、责任心和同情心服务于患者的护理文化，做好患者心理护理，使患者及家属满意，促进护患关系和谐发展，同时帮助患者树立信心，回归生活。因此，这一阶段的护患交流是气管切开术后患者整体护理的重要内容，应充分重视和加强，使患者能够积极配合治疗与护理，还可对病人给予中医特色疗法的辅助护理，包括穴位疗法、理疗法和中医情志护理等[11]。

通过有针对性的优质护理，患者能熟练通过一些特殊的交流方式，如眨眼、点头、嘴唇动作等完成一些日常活动及交流，而且打破了3～5年存活的记录，目前患者各项生命体征平稳，心理状态良好，对日后的生活充满信心。本例长期气管切开3年7个月（1300余天），有效预防了相关性感染，大大提高了患者生活质量。

参考文献

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[2] 李春宇，霍新，孙淑雪.对血液透析患者的心理护理体会[J].吉林医学，2013，（26）：5469-5470.

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[4] 蒲添翼，刘咏梅，高海波等.40例运动神经元病临床分析[J].中国医科大学学报，2013，（9）：845-846.

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[10] 刘丽.心理护理在气管切开术后患者中的临床应用[J].中国伤残医学，2015，（20）：118-119，120.

[11] 温丽芳，李雅青.2例运动神经元病合并呼吸衰竭病人的护理[J].全科护理，2016，（5）：535-536.