陈文秀，贾晓娜，仇海燕

(北京协和医院 保健医疗部，北京 100730)

Gorham-Stout综合征，亦称骨淋巴管瘤，是指骨内淋巴通道异常扩张形成囊状腔隙后，不断扩大造成邻近骨质进行性吸收、破坏，病因不清，属于罕见病，可发生在各个年龄阶段。Gorham等[1]在1955年系统报道了24例该病患者，Gorham-Stout综合征由此得名。乳糜胸是Gorham-Stout综合征最严重并发症之一，有研究[2]报道，约17%～25%的Gorham-Stout综合征患者会出现乳糜胸，其病死率因而大大增加。Gorham-Stout综合征临床病例罕见，目前国内外已报道的病例共200例左右，因此，有关该病可借鉴的护理经验也比较少，给护理工作提出了许多挑战。2017年2月，北京协和医院,保健医疗部收治了1例Gorham-Stout综合征患者，该患者多发骨质破坏，累及颈椎、胸椎、胸骨、多根肋骨、双侧锁骨、双侧肩胛骨、双侧肱骨，随时有截瘫的危险，伴有大量乳糜液，经过多科综合治疗和精心护理，患者恢复良好，顺利出院，现将护理体会报道如下。

1 临床资料

患者，女，29岁，因间断全身多处骨痛8年，胸痛、胸闷1年，加重3月，于2011年起无诱因出现右卧位时右锁骨、右上肢轻度疼痛；2016年11月，患者打羽毛球时突发右锁骨疼痛，就诊当地医院发现右锁骨骨折，手术中发现锁骨变细、变黑，行右锁骨摘除、右髂骨-锁骨移植术，考虑骨结核可能，遂予3联抗痨7各月，因白细胞下降停药。2017年2月，患者胸痛、胸闷加重，就诊于我院，胸部CT示左侧大量胸腔积液；骨扫描结果显示胸椎、双侧锁骨、双侧多根肋骨(除左第6～9前肋外)、双侧肩胛骨、双侧肱骨弥漫性骨代谢减低；颈胸椎CT重建显示：颈胸椎序列可，曲度大致正常，C3～T2多发横突、椎弓及部分椎体形态不完整，见骨质破坏，L1～3椎体可见多发骨质密度减低区，椎间隙未见明显狭窄，骨性椎管未见明显狭窄；肋骨CT重建显示：右侧1～8肋、左侧1～5肋骨质形态欠佳，部分骨质缺如，骨质密度不均匀；右侧锁骨形态失常，左侧锁骨可见骨质破坏；胸骨骨质密度不均匀；右侧肩胛骨形态欠佳。我院对患者的外院锁骨病理结果进行会诊：少许破碎骨组织，有新鲜及陈旧性出血，可见破骨细胞，考虑Gorham-Stout综合征明确。住院后给予患者放置左侧胸腔置管，引流出大量乳糜液；行禁食和完全肠外营养支持治疗，以减少乳糜液的形成；引流10余天后向其胸腔内注射红霉素并行胸膜固定术，同时予佩戴支具、补钙、双膦酸盐抑制骨破坏及放射治疗，患者症状好转，病情平稳后出院。

2 护理

2.1 基础护理

2.1.1 胸腔引流护理 患者左侧胸腔有大量乳糜液，胸闷、憋气明显，入院后医生予放置左侧胸腔引流管接袋持续引流。护理人员每天观察并记录引流液的颜色、性状及引流量，由于乳糜液粘稠，容易堵管，护理人员应经常挤压管路，观察管路是否通畅，并做好无菌操作，以减少医源性感染，同时需观察引流管处敷料是否固定，以避免管路脱落。

2.1.2 呼吸功能锻炼 有研究[3]显示，呼吸功能锻炼有助于患者的肺复张。因此，护理人员每日指导患者练习腹式呼吸，同时指导其采用呼吸功能锻炼器进行锻炼，2～3次/d，10～15 min/次，以促进患者的肺复张。

2.1.3 疼痛管理 患者因疾病的原因，主诉慢性疼痛。入院后，护理人员对患者进行了疼痛评估，如疼痛的部位、性质、强度等。采用数字分级法工具[4]评估患者疼痛的强度，疼痛分值≥3时，遵医嘱采取处理措施，如镇痛阶梯治疗等，避免药物使用不足或过量的发生；指导患者采取非药物治疗的措施减轻疼痛症状，包括一些放松技术、舒缓音乐等，患者住院期间对其进行疼痛知识的个性化宣教。

2.2 肠外营养支持治疗 患者入院后左侧胸腔置管，每天有大量乳糜液引出，引流量约1000～1500 ml/d。长期乳糜液丢失易造成低蛋白血症、低钠血症、酸中毒等[5]，且乳糜液引流超过14 d会造成患者显著的免疫抑制[6]。因此，应密切监测患者的生命体征及电解质、淋巴细胞计数、白蛋白、总蛋白和体质量。该患者入院后遵医嘱予禁食，每日采用全胃肠外营养支持治疗，将氨基酸、20%中长链脂肪酸、葡萄糖、水溶性和脂溶性维生素混合，并加入钾、钠、钙、微量元素等，匀速滴注，避免血糖波动。根据患者的血管条件，有计划地为其选择合适的输液方式，该患者由于外周血管条件差，入院后联系肠内肠外营养科护士为其放置经外周静脉穿刺中心静脉置管(peripherally inserted central venous catheters，PICC)，减少了患者反复扎针的痛苦，PICC管定时冲管、换药和维护，避免导管感染和堵塞。每周遵医嘱为患者抽血3次，密切监测血液指标变化。

2.3 胸膜固定术的护理 胸膜固定术是向胸膜内注入硬化剂引起化学性胸膜炎，大量成纤维细胞被募集、激活与增值，促进纤维蛋白及胶原蛋白在瘘口周围沉积，从而促进瘘口的愈合和胸膜的闭合，使胸腔积液增长缓慢或不再增长[7]，当胸腔引流液每日引流量少于100 ml时，就可以通过胸腔置管向胸膜内注入硬化剂。该患者通过禁食和胸腔引流，在引流第10天经胸腔引流管往胸腔内注射红霉素进行胸膜固定。(1)术前准备：告知患者胸膜固定术的目的，介绍手术的过程和术中可能出现的不适症状，术后变换体位的目的，指导患者做好体位训练，签署知情同意书；准备好相关药品，将红霉素溶解到50%葡糖糖注射液中；准备好手术用品，包括生理盐水、利多卡因、无菌手套、注射器及氧气等。(2)术中护理：协助患者取半卧位，患者给予双鼻导管吸氧，2～4 L/min；先从胸腔引流管注入2%利多卡因10 ml，再将红霉素药液缓慢注入，注入过程中密切观察患者的生命体征、血氧饱和度的变化，询问患者有无胸闷、胸痛等不适；注入结束后，夹闭胸引管。(3)术后护理：指导患者采取半坐卧位、左右侧位、头低足高位、俯卧位、平卧位，每个卧位分别保持10～20 min，使药液均匀分布在胸膜表面；夹闭4 h后开放胸引管，保持胸腔引流。患者前后共注射了8次红霉素后复查胸片，肺完全复张后将胸引管拔除，患者注射药物过程中多有胸痛和发热主诉，给予对症处理后好转。

2.4 药物治疗 Gorham-Stout综合征目前尚无有效的治疗药物。有研究[8]报道，适当使用抑制骨吸收的药物和补充钙，如双磷酸盐、降钙素等，能使患者获益。该患者入院后通过静脉输入双磷酸盐，应用该药物后患者易出现发热、恶心等症状，因此，在输液前0.5 h进行预处理，即地塞米松静脉注射，以减少不良反应的发生。该患者在输液过程中未出现不适症状，输液后有恶心的反应，遵医嘱予服用法莫替丁后症状缓解。

2.5 中链甘油三酯(medium chain triglycerides，MCT)膳食 当患者胸腔积液明显减少，予患者MCT膳食。MCT膳食由于不经脂化，口服后可直接进入门静脉系统被吸收，可明显减少乳糜液的形成，同时也可以保证患者代谢所需要的热量[9]。采用短、中链脂肪酸(如棕榈油和椰子油等)代替长链的脂肪酸，患者在住院期间由营养科提供专用低链油烹饪的饮食，出院后购买专门的低链油进行食物烹饪，常见不良反应是胃肠道不适、脂肪泻和血胆固醇水平升高，因此应定时监测患者血脂。低脂饮食的同时减少了脂溶性维生素的吸收，故需要胃肠外补充微量营养素。

2.6 放射治疗的护理 有研究[10-12]显示，放射治疗对延缓骨骼病变有一定疗效。由于患者椎体疼痛加重，颈胸椎CT提示椎体多发骨质破坏，放疗科会诊予以椎体放疗。该患者住院期间，共行3次椎体放疗。患者放疗期间，注意观察其放疗部位的皮肤情况，警惕放射性皮炎的发生；监测患者血常规和肝肾功变化，警惕放疗引起的免疫力低下，预防感染。该患者在放疗期间白细胞2.44×109/L，中性粒细胞 1.31×109/L，淋巴细胞0.76×109/L，血色素127 g/L，告知患者避免去人多密集的地方，适当戴口罩，避免感染。

2.7 支具保护 患者入院后骨科医生对其骨质进行评估，结果显示，患者全身多发骨质破坏，累及颈椎、胸椎、胸骨、多根肋骨、双侧锁骨、双侧肩胛骨、双侧肱骨，随时有截瘫危险。予佩戴相应支具，指导患者正确佩戴支具的方法，注意观察佩戴支具处的皮肤，预防压疮的发生；对患者进行运动指导，告知其可适当室内活动，避免剧烈活动、避免负重；做好患者和家属的健康教育，以提高患者佩戴支具的依从性。

2.8 心理护理 Gorham-Stout综合征属于罕见病，目前暂无有效的治疗方法。患者反复多次、长时间住院，且由于疾病的原因给其生活和工作带来了不便，患者容易产生悲观和抑郁的心理。该患者在住院期间多次表达觉得自己无用，治疗效果不好、不如早点结束生命的想法。因此，患者入院后，护士需加强与患者的交流，与其建立充分信任的医患关系，了解其内心想法，并及时告知主管医生；请心理科医生会诊，进行抑郁评分，结果显示患者处于中度抑郁状态，留家属24 h陪伴，没收患者处的锐器，预防患者做出过激行为，并每班交班，关注患者的心理变化。

3 讨论

3.1 保证患者住院安全及预防院内感染是护理重点 Gorham-Stout综合征是一种罕见疾病，多见于儿童和年龄<40岁的成人，骨质溶解后多无再生能力，该病典型症状是骨痛、骨骼畸形和肌肉疼痛[13]，患者容易发生骨折或截瘫。该患者住院期间，我们采用佩戴支具、制动、睡硬板床等方式，予患者活动指导，保证患者活动安全。该患者有大量的乳糜液丢失，容易发生营养不良，水、电解质紊乱，抵抗力下降，感染的发生率增加。因此，必须给患者选择合适的营养支持方式，以保证期营养摄入，预防感染的发生，同时将患者放置在患者数量少的房间，预防交叉感染。

3.2 关注罕见病患者的心理健康，提供社会支持 该病对患者的生活和工作造成很大的影响，应随时关注患者的心理变化，做好患者心理状态的评估；帮助患者树立健康积极的生活态度，预防自杀的发生；建立罕见病患者的微信群，同伴间可进行相互鼓励和交流，有研究[14]显示，同伴教育可以改善患者的心理状况，缓解其焦虑和情绪障碍；患者出院后为其提供随诊，关注患者病情进展情况，从而给予患者最大的社会支持。