李明，谢春，赖若梅，杨新平，卢玉华，敖志文

(江西省宜春市人民医院血液内科，宜春 336000)

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是一种严重的血栓性微血管疾病，起病急，发展迅速，若治疗不及时，死亡率高达90%，对于急性TTP首选的治疗方案为血浆置换（PEX）联合糖皮质激素，大多数患者能达到缓解，但是仍有约10%-20%的患者治疗不理想。自身免疫功能紊乱是TTP的发病基础，因此在血浆置换的基础上寻求免疫抑制治疗可有望进一步提高疗效。现就我院1例使用利妥昔单抗治疗的病例并复习相关文献，探讨利妥昔单抗在TTP中的使用剂量、使用时机及安全性。

1　资料与方法

1.1临床资料 患者，女，44岁，急性起病，因皮肤瘀点、瘀斑1周入院，1周来出现皮肤瘀斑，感乏力明显，无发热、畏寒、头痛、腹痛、黄疸及骨关节疼痛等，外院查血小板计数为11×109/L，为进一步诊治入院，入院2h后始出现发热，体温38.0℃并伴意识紊乱，行为失常，表现为自诉缺氧，呼吸急促，胸闷，烦躁不安，处于慌张状态，言语混乱及一过性视力丧失，持续数分钟后上述症状缓解。头颅CT未见出血征象，血常规示白细胞4.5×109/L、血红蛋白 90g/L、血小板 12×109/L，网织红 5.65%；肝功能总胆红素 51μmol/L、间接胆红素 29.6μmol/L、乳酸脱氢酶1588IU/L，肌酐测定138.4μmol/L，尿蛋白++，抗人球蛋白试验阴性；凝血功能：凝血酶原时间（PT）14.8s、活化部分凝血活酶时间（APTT）43.5s、纤维蛋白原（Fbg）2.5g/L、D 二聚体 50.2ng/ml；ANA，ANA谱及ANCA均阴性、流行性出血热抗体阴性、骨髓检查提示红系增生活跃，巨核细胞数量增多，综合患者临床特点为：⑴溶血性贫血；⑵血小板计数（PLT）＜100×109/L；⑶发热，体温 38℃；⑷神经系统症状；……