吴崇军，熊婷，徐忠金

(江西省儿童医院，南昌 330000)

尤文肉瘤 (Ewing sarcoma，ES)最早由 James Ewing在1921年报道，病理学上显示为小圆细胞骨肿瘤。随着在病理学、免疫组织化学、细胞遗传学、分子生物学方面的研究进展，学者发现尤文肉瘤与Askin肿瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)均有同一基因的突变，最典型的为 t(11；22)(q24；q12)，故在分类上将其均归为 “尤文肉瘤家族”(Ewing's sarcoma family of tumour，ESFT)[1]。 目前的治疗方案主要以放疗或手术治疗达到局部控制，同时全身化疗及靶向治疗防止肿瘤复发。其中，传统细胞毒药物-蒽环类药物因其出色的疗效，目前仍然广泛应用于治疗尤文肉瘤。虽然蒽环类药物疗效肯定，但以严重的心脏毒性而著称[2]。为了降低传统蒽环类药物的不良反应（尤其是心脏毒性），本例患儿在化疗中，改传统阿霉素为脂质体阿霉素，最终治疗效果良好；未出现手足综合征不良反应，同时监测心电图、超声心动图和心肌酶谱均未出现异常；在化疗结束后预防性使用人集落细胞刺激因子和IL-11，未出现明显骨髓抑制。目前国内儿童尚无大样本该类病例研究，为此报道此病例，并进行相关文献复习，以便大家共同提高认识。

1 临床资料

患儿，男，10岁，因间断性胸痛伴发热半月余于2017年3月11日入我科。入院前半月无明显诱因出现左侧胸痛，间断发作，伴背痛，逐渐由加重；同时有间断发热，低热为主，波动在37.5-38.5℃之间，无畏寒寒战，无抽搐，稍咳嗽，阵发性，无痰，无恶心呕吐，精神差，有胸闷感，在当地给予抗感染治疗（具体不详），症状有反复，完善胸部CT检查提示胸腔占位，遂前往我省胸科医院就诊，完善胸腔包块穿刺病理检查提示Ewing肉瘤，于2017年3月11日转入我科。……