章玉英，黄燕

(江西省肿瘤医院血液科，南昌 3300029)

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）是一种罕见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤，该病发病率极低，临床侵袭性极强，预后差，目前仍缺乏有效、标准的治疗方案[1]。我们诊断治疗1例，现报告如下。

1 病例报告

患者，女，22岁，因发现皮肤多发结节样红斑5月于2012年9月入院。患者于2012年4月无明显诱因下出现颜面部散在红色斑块，约红豆大小，无痛痒、破溃，无发热、盗汗等不适，其颜面部红斑逐渐增大增多，部分融合成片，颜色变暗呈暗紫色，当地医院就诊考虑“皮肤过敏”，给予抗过敏治疗无效，而且患者四肢皮肤多处出现多发散在红斑。既往体健，个人史、家族史无特殊。体格检查：体温36.7℃，神清，颜面部、四肢皮肤可见散在多发结节样红斑，部分斑块颜色加深呈紫色，质地较硬，以左大腿中下段皮肤斑块最大，约6×6cm，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊未见明显异常，腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。 血常规：WBC 5.68×109/L，HGB 127g/L，PLT 214×109/L，血生化未见异常，骨髓涂片细胞学及流式细胞学未见异常，胸腹部CT未见明显异常。行左大腿皮肤斑块活检，病理：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤，CD123阳性，CD56阳性，CD34阴性，CD8阴性，CD4 阳性，PAX-5阴性，CD7 阴性，CD117阴性，CD19阴性，TDT阴性，CD10弱阳性，CD20阴性，MPO阴性，CD3阴性，Ki-67阳性细胞数40%。诊断为：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（皮肤型）。2012年9月14日至2013年1月11日给予CHOP方案化疗6周期，皮肤结节样红斑全部消失，疗效评价完全缓解。但2013年4月患者又发现右大腿前侧皮肤两枚肿块，再次行右大腿皮肤肿块活检术，病理诊断仍为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。……