郭洪杰综述，郭春宝审校（重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科，重庆400016）

门静脉海绵样变性（CTPV）是指门静脉主干和（或）其分支慢性部分性或完全性阻塞后，在门静脉周围形成许多向肝性扩张迂曲的侧支循环，在大体标本切面和影像学检查时呈海绵状血管瘤改变，故此而得名。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。CTPV可引起肝前性门静脉高压，多见于儿童，占小儿门静脉高压的40.0%[1]。随着超声、CT及磁共振成像等医学影像技术的发展，对CTPV的报道日益增多，因而对该病的诊治也成为临床研究重点。现复习近年来CTPV的相关文献，对其诊疗进展作一较全面的综述。

1 病因

目前，对小儿CTPV的病因尚无统一意见，仍存在争议，主要考虑与以下几种因素有关：（1）门静脉先天性发育异常[2]，如门静脉先天性狭窄或闭塞、血管瘤等，一般发病年龄较早。ANDO等[3]回顾性分析了10例CT⁃PV患儿的门静脉解剖特点发现，门静脉在胚胎发育过程中虽然并未被阻塞，但却在胆总管周围形成了一个特征性转角，导致肝外门静脉被拉伸、扭曲，从而增加了血管破损和血栓形成的风险。（2）门静脉感染，当新生儿败血症、脐炎或腹腔感染累及门静脉系统时可引起门静脉炎症性改变，导致门静脉闭塞及门静脉周围侧支血管形成。GUIMARÃES等[4]对40例进行脐静脉插管的患儿进行研究发现，脐静脉发生感染的危险性随插管时间延长而升高，门静脉因此发生炎症性梗阻的可能性也越大。……