李 珊，黄 慧，徐作军

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院呼吸内科，北京 100730

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明的慢性进展性致纤维化性疾病，预后较差。IPF以中老年男性多见，容易出现多种临床合并症，包括肺气肿、肺癌、心血管疾病等。随着医患双方对IPF认识的逐渐加深，其合并症已被进一步关注并成为此类患者诊疗的重要部分。本文详细介绍影响特发性肺纤维化治疗和预后的常见合并症，以提高临床对于IPF合并症的认识和诊疗水平，从而改善IPF患者的生活质量及预后。

1 呼吸系统主要合并症

IPF的呼吸系统合并症主要包括肺癌、肺气肿、肺动脉高压及睡眠呼吸暂停综合征(obstuctive sleep apnea, OSA)。

1.1 特发性肺纤维化合并肺癌

IPF患者肺癌的发病率高于普通人群，IPF是肺癌的独立危险因素，但不同研究的IPF合并肺癌发病率差异较大[1]。肺癌和IPF在病因方面存在一些共同点，但具体机制尚未阐明。Tomassetti等[2]的一项单中心病例对照研究(n=181)发现，IPF合并肺癌的发病率为13%，其1年及3年累计发病率分别为41%和82%，中老年男性、吸烟、肺气肿为其独立危险因素；多数IPF合并肺癌无特异症状，常在IPF随诊过程中被发现；肿瘤多分布于胸膜下及双肺下叶；鳞癌是最常见的病理类型。一系列回顾性研究显示，对IPF合并肺癌患者，治疗方式与肿瘤分期相关，早期肺癌手术切除可使患者获益，但术中及术后死亡率更高；晚期肺癌或术后复发者，放化疗可能会导致IPF急性加重，疗效并不确切，目前尚无推荐的治疗方案[2- 4]。……