陈志磊， 张奉春，2

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1风湿免疫科 2教育部重点实验室， 北京 100730

结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD)是CTD重要的关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因。CTD-ILD主要包括肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管病变、肺实质结节等。目前我国临床医务工作者对CTD-ILD，尤其是肺部临床表现不明显的CTD患者重视不足。CTD-ILD临床管理策略尚缺乏可靠的循证医学证据支持，治疗主要以经验性给予糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，缺乏对疾病个性化评估及对患者的个体化治疗方案。如能早期识别CTD-ILD并给予适当干预，可更好改善CTD-ILD患者预后，故提高临床医师对CTD-ILD的认识并建立合理的诊疗规范迫在眉睫。

1 概述

CTD-ILD是一组异质性较高的疾病，在不同类型CTD以及疾病不同阶段，CTD-ILD表现多不一致。目前CTD-ILD分类仍按照特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)的分类标准[1]。主要类型包括非特异性间质性肺炎(nonspecifc interstitial pneumonia, NSIP)、寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)、淋巴细胞浸润型肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)、脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia, DIP)、弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage, DAD)和机化性肺炎(organizing pneumonia, OP)等。文献报道，不同CTD出现ILD的临床病理分型不同。如UIP易继发于类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)，少见于系统性硬化症(systemic sclerosis， SSc)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus， SLE)、多肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis， PM/DM)；NSIP易继发于SSc、RA、SLE、PM/DM、干燥综合征(Sjögren’s syndrome, SS)；OP易继发于PM/DM、RA，少见于SLE、SSc、SS；LIP易继发于SS，少见于RA、SSc、PM/DM、SLE；DAD易继发于RA、PM/DM、SLE；DIP较少见于CTD-ILD[2]。值得注意的是，某些CTD患者可同时出现两种或两种以上病理类型的ILD，这也是CTD-ILD的重要特点。

ILD是CTD较常见的肺部受累表现，国外报道约70%的SSc、10%～47%的RA和6%～24%的SLE患者可发生肺间质纤维化。……