1 慢性活动性EB病毒感染的一般特点

慢性活动性EB病毒感染（chronic active epstein—barr virus infection，CAEBV）是1986年首次报道，现被认为是EBV相关T/NK细胞增殖性疾病（lmphoproliferative disorder，PLD），临床表现为传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis，IM）类似症状，3个主要症状为发热，淋巴结肿大、肝脾肿大和肝转氨酶升高。当EBV病毒感染的T/NK细胞浸润皮肤，激活皮肤免疫反应，会发生结节、水泡，出现蚊虫叮咬后水痘病毒样（chickenpox virus）感染。在健康个体中，EBV感染人体后，在休眠记忆B细胞处于潜伏状态，而在某些特殊易感个体内，EBV感染后可使T、NK或B细胞克隆性增生，这些增生可以是寡克隆、单克隆或多克隆性。日本一项调查CAEBV患者绝大部分是T细胞型或NK型，极少为B细胞克隆性扩增，而前者病情更严重[1]。CAEBV患者EBV持续感染，主要表现潜伏Ⅱ型感染及裂解感染[2]。EBV潜入人体后首先进行裂解性增殖，待宿主细胞裂解后被释放入外周血，在B淋巴细胞免疫监控下进入潜伏感染状态，并表达多种潜伏基因，这些潜伏基因主要包括6种核抗原基因（EBNAl、EBNA2、EBNA3A、EBNA3B、EBNA3C、EBNA—LP），3种潜伏膜蛋白基因（LMPl、LMP2A、LMP2B，以及EB病毒编码的RNA（EBER）。EBV感染后，刺激机体产生体液免疫与细胞免疫，机体主要通过产生VCA、EA抗体及EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞（CTL）杀伤大部分EBV感染的细胞，但机体并不能完全清除EBV，其仍存在于记忆性B淋巴细胞中。当患者免疫力低下时，EBV被重新激活。

2 慢性活动性EB病毒感染的基本诊疗原则

CAEBV患者在病初，并没有表现出任何的肿瘤相关机制，新的研究发现在X连锁淋巴增值性疾病中也无有关基因的突变[3]。而一些CAEBV患者在疾病过程中会出现T细胞或者NK细胞的单克隆或是寡克隆增生，最后出现T、NK细胞肿瘤，该机制尚不清楚。……