安晓燕，王巧桂，邱 勇，朱泽章，马正良，李雪云*

（南京鼓楼医院，1.麻醉手术科；2.脊柱外科，江苏 南京 210008）

恶性高热（Malignant hyperthermia，MH）是一种罕见的致死性的常染色体连锁遗传性肌肉系统疾病，临床上常由挥发性吸入麻醉剂和去极化肌松剂（琥珀酰胆碱）所诱发，极少数病例可由过热环境或运动等非麻醉因素触发，接受全身麻醉的患者中MH发病率约为1/5000～1/250000[1]。MH临床上多表现为骨骼肌强直、体温升高及呼吸末二氧化碳（End-tidal carbon dioxide tension，Pet CO2）升高。MH往往在术中发作突然，并且病情进展极为迅速，可引起死亡等严重后果[2]。

儿童恶性高热的发病率（1/1 5 000）明显高于成人（1/50000），男性多于女性，既往文献报道患有先天性肌病的患者发生恶性高热的概率增高[3]，虽然脊柱侧凸患者大多没有进行性肌萎缩，但既往研究表明脊柱侧凸患者同样表现为限制性呼吸功能障碍。胸廓顺应性降低，呼吸肌力量进行性下降可造成脊柱侧凸患者肺容积下降，进而出现与先天性肌病患者相似的呼吸障碍[4]。我院在2001年1月～2017年1月共行脊柱侧凸畸形矫形术7012例，其中后路矫形术中伴发恶性高热3例，经抢救均取得满意疗效，现报道如下。

1 临床资料

1.1 病例1

患者，女，15岁，35 kg。入院诊断：特发性脊柱侧凸，患者既往史、家族史均无特殊，临床检查及实验室检查结果未见异常。拟在全身麻醉下行脊柱侧凸后路矫形术。手术开始后1 h，患者PETCO2升至50～60 mmHg，HR 130次/min，体温上升至39.5℃，立即停吸异氟醚，更换钠石灰，行过度通气。体温继续升高至42℃，PETCO2达110 mmHg，HR 160次/min，pH 6.83，立即结束手术，患者平卧于冰毯，用冰毯、全身冰块及酒精擦浴降温，降温处理后2 h，体温降至37℃，PETCO2降至40 mmHg，HR 150次/min。……