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副鼻窦恶性孤立性纤维瘤1例

2018-01-30张俊钦徐亮赵柳燕

浙江实用医学 2017年6期
关键词:信号

张俊钦,徐亮,赵柳燕

(杭州市余杭区第一人民医院,浙江 杭州 311100)

孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor,SFT)起源于间充质梭形细胞,多发生在脏层胸膜,也可见于其他非间皮部位。发生在左侧上颌窦恶性较少见,具有边界不清、骨质破坏等特征。本院2016年6月收治上颌窦恶性孤立性纤维瘤1例,报道如下。

1 病例介绍

患者,女,22岁,因“左侧鼻窦堵塞伴局部肿痛10余天”就诊,就诊时有少量黄脓涕,偶有涕中带血,自觉嗅觉减退。外院行鼻窦CT检查示:双侧上颌窦及左侧筛窦蝶窦炎,左侧上颌窦占位。于2016年6月本院进一步住院治疗。专科查体:外鼻稍肿胀,左侧总鼻道充满红色肿物,表面见少许脓性分泌物;实验室检查无异常;MRI平扫见左侧上颌窦肿块(图1),T2WI可见低信号影及周围骨质破坏。初步诊断考虑慢性鼻窦炎伴上颌窦肿物。行鼻内镜下鼻窦肿物切除术,肿物质地韧,术中出血较多。术后病理:镜下见梭形细胞呈编织状排列,部分区域排列致密,部分稀疏,间质为胶原纤维组织(图 2);免疫组化:CD34(-),Vimentin(+),CD99(+),BCL-2(+),S100(+),Ki-67>20%。病理诊断:左侧上颌窦梭形细胞来源的肿瘤。术后于上级医院进一步就诊,确诊为左侧上颌窦恶性孤立性纤维瘤,并接受放疗。术后1年复发,转移至对侧上颌窦。

2 讨论

SFT是一种少见的起源于间充质梭形细胞的肿瘤,多见于脏层胸膜,也可发生在全身非间皮部位[1],本病好发于 50~70岁人群[2],不同性别发病率无显著差异,临床症状依据发病部位、病灶大小各异,瘤体血供丰富者易出血。SFT多为良性,也有恶性表现者。Klemperer等[3]在1931年第一次对本病进行病理学描述,认为本病多表现为树突状间质细胞,免疫组化多为CD34和BCL-2阳性[4]。……

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