李忆楠 冯艳梅

梅尼埃病(Meniere disease，MD)是一种特发性的内耳疾病，临床上以反复发作性眩晕、波动性感音神经性听力下降、耳鸣及耳闷涨感为典型表现，由Meniere于1861年首先提出[1]。MD临床常见，发病率为153/100万，人群患病率为190/10万～515/10万[2]。MD的病因及发病机制尚不明确，目前被广泛接受的病理学基础是“内耳膜迷路积水”。膜迷路积水可累及耳蜗、前庭和半规管导致听功能及前庭功能异常，并出现相应症状。目前MD的诊断主要依据临床症状及相关听力学、前庭功能检查。但在疾病早期，患者症状可能不典型，会出现前庭症状和耳蜗症状分离现象，如：部分患者以前庭症状为主，仅表现为眩晕发作；部分患者以耳鸣、耳聋等耳蜗症状首发[3]。由于症状不典型导致MD患者常易被误诊，大多数患者往往需要长期随访直至症状齐全时才能被明确诊断，但此时已造成不可逆的听力损失以及前庭功能损害[4]。因此，MD的早期诊断和早期干预对减少听力损失，防止内耳功能进一步损伤，以及提高患者生活质量起着重要的作用[5]。目前对于MD的诊断，除了依靠临床病史及症状外，耳蜗电图(electrocochleography，ECochG)已逐渐成为辅助诊断MD患者内耳膜迷路积水的重要手段之一。

ECochG是记录耳蜗电反应及听神经复合动作电位的技术，由耳蜗微音电位(cochlear microphonic，CM)、总和电位(summating potential，SP)和听神经动作电位(compound action potential，CAP)组成。ECochG的临床应用主要有以下三个方面：①MD患者内淋巴积水的诊断及疗效评估；②在听觉末梢器官外科手术中，耳蜗的听神经功能检测；③对合并有听力损失或记录条件不理想的听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)，ECochG可增强ABR的波I。……